(一)发病原因
外阴恶性纤维组织细胞瘤是起源于未分化间充质细胞。
(二)发病机制
肿瘤呈结节状或分叶状肿块,边界尚清楚,无真正包膜,向周围浸润生长。切面灰白、灰红色或灰黄色,伴出血、坏死、黏液或囊性变。
镜检肿瘤浸润性强,常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样,主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞,另外可见不同分化的间叶细胞、肌纤维母细胞等,伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞和各种炎细胞。各种瘤细胞的核和胞浆变异很大,奇形怪状,核分裂象多见,有些区域成纤维细胞样细胞排列成车辐状或席纹状,偶尔排列成束或弥漫分布。主要有车辐状-多形性型、巨细胞型、黏液样型、炎性型和血管瘤样型等。
外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。多数表现为无痛性、活动的皮下肿块,亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物,大小为(2×2.5)cm~(12×5)cm。可伴表面皮肤溃疡。可分为2型,即浅在型与深在型,浅在型虽然可达筋膜,但多限于皮下组织,极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。深在肿瘤或者完全位于肌肉内,或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤比浅在者多1倍。深在者4年存活率明显减少,两者分别为40%及65%。除局部淋巴结转移外,肺转移也多见,为死亡的常见原因。肿瘤通常相当大。因其境界不清,故认为即使切除大小已足够,但仍有近半数出现复发。
根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。
外阴恶性纤维组织细胞瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)
(1)苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。
(2)龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,
病理上应与非典型纤维黄色瘤区别,后者病变较小,起源于真皮,无向深部组织侵袭的趋势。恶性纤维组织细胞瘤常见涡纹状结构,而在非典型纤维黄色瘤则无此现象。
病灶感染、偶有外阴和阴道同时累及者。
1.特别提示:定期体检并做好肿瘤病人的三级预防。
2.流行病学:外阴恶性纤维组织细胞瘤很少见。多见于30~79 岁的妇女,中位年龄49 岁。偶见17 岁青年发病。
3. 预后:当外阴恶性纤维组织细胞肿瘤局限于皮下组织时转移率约为9%。2年生存率报道约为60%,5年和10年生存率为50%和43%。2年内复发率为44%,转移率42%。
治疗前:应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
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