疾病名：外阴恶性淋巴瘤 所属部位：盆腔,生殖部位,女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科,妇产科,放疗、化疗科

症状检查：

　　一、发病原因：

　　外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

　　二、发病机制：

　　在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。

　　EB病毒(epstein-barr virus,EBv)，又称人类疱疹病毒(Human herpesvirus 4 (HHV-4))。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。

　　EB病毒的形态与其他疱疹病毒相似，圆形、直径180nm，基本结构含核样物、衣壳和囊膜三部分。核样物为直径45nm的致密物，主要含双股线性DNA，其长度随不同毒株而异平均为17.5×104 bp分子量108。衣壳为20面体立体对称，由162个壳微粒组成。囊膜由感染细胞的核膜组成，其上有病毒编码的膜糖蛋白，有识别淋巴细胞上的EB病毒受体，及与细胞融合等功能。此外在囊膜与衣壳之间还有一层蛋白被膜。

　　1、外阴恶性淋巴瘤的类型：

　　(1)按NHL工作分类标准：

　　可分为弥漫性大细胞型，小细胞型，弥漫大小细胞混合型。

　　(2)按免疫分型：

　　可分为B细胞型、A细胞型等。

　　(3)按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准分类：

　　可分为弥漫性大细胞型、弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型等。

　　一、临床表现：

　　病程1～39个月不等。

　　常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。

　　肿块大小3～14cm，平均5.5cm，有些病例肿块可在若干年内无变化。触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿。

　　偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

　　二、相关检查：

　　可行血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等。

　　三、诊断：

　　可根据病史、临床表现和相关检查结果做出诊断。

　　外阴恶性淋巴瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　一、果蔬疗法

　　1、南瓜150克、水适量，调料少许。炖至无水时服用。

　　2、甘蔗2节，榨汁饮。

　　3、芦笋200克，加入适当调料炒熟即可食用。

　　二、药膳疗法

　　1、羊骨粥

　　原料：羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2

　　需注意与外阴下列疾病相鉴别：

　　一、炎症：

　　为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。

　　二、淋巴上皮样癌：

　　有上皮成分，高分子量角蛋白阳性。

　　三、分化差的癌：

　　大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色。

　　四、其他肿瘤：

　　包括黑色素瘤、Merkel细胞癌、横纹肌肉瘤等。

　　1、黑素瘤：

　　肿瘤的一种，主要分布于皮肤表面，所以也是皮肤癌的前期症状，死亡率高，应及时诊断和治疗。

　　2、Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma)：

　　是原发于皮肤触觉小体的小细胞癌，以往常与淋巴瘤、燕麦细胞癌、汗腺癌、黑素瘤、神经母细胞瘤以及Ewing瘤等相混淆，更易被误诊为皮肤转移癌。

　　此病多见于白色人种，好发于头、面、颈等暴露部位，亦可发生于肢体、腋窝、胸壁等处;瘤体呈红紫色皮下结节，直径大小多在2~5cm。其临床特点为侵袭性强，病程发展迅速，很快发生转移，术后又容易发生局部复发。

　　3、横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：

　　是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。

　　横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。

　　外阴恶性淋巴瘤因为局部摩擦容易破溃出血，加上患者抵抗力下降，致病菌进入体内，可并发感染。

　　预后：

　　因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。

　　Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发。随访0～60个月(平均14个月)，有8例存活，最佳的1例随访5年无瘤生存。

　　Vang等报道的原发性外阴NHL10例中有4例在1年内死亡，其中1例3年无瘤生存;而继发性外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1～7个月死亡。

　　一、预防：

　　1、定期体检：

　　按照肿瘤的三级预防做好工作以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　2、做好随访：

　　防止病情恶化。

　　3、注意个人卫生：

　　特别是经期和产褥期阴部的卫生。

　　4、增强体质，提高自身免疫力：

　　注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

　　二、治疗前：

　　应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。