(一)发病原因
胚胎发育期间,尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开。导致尿道与直肠或会阴相通。可分为以下3型。
1.尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁 直肠末端变细,通向后尿道。有的与前列腺部尿道相通(图1A),有的与膜部尿道相通(图1B)。无肛门,胎粪由尿道排出,同时可并发先天性尿道狭窄,这是临床上最常见的一种类型。
2.“H”形尿道直肠瘘 肛门直肠正常,后尿道与直肠之间有瘘管存在,呈“H”状(图1C)。
3.后尿道会阴部瘘 瘘管起于后尿道,与会阴部皮肤相通(图1D)。
(二)发病机制
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新生儿肛门直肠闭锁,排尿时尿道排气,尿液混浊,混有胎便,即可诊断。“H”形尿道直肠瘘除可有上述症状外,也可能尿道不排尿,尿由直肠排出,呈水样便。由于尿液经瘘管进入直肠,可发生高血氯性酸中毒。大部分病员并发肾盂肾炎,反复发作。会阴部瘘,主要是排尿时会阴部漏尿,一般瘘管小,尿流不呈线,呈滴状,仔细观察才能看到瘘口。有的在排尿时会阴部呈囊状突起,顶部有小孔漏尿。病儿可有下尿路感染,如不并发上尿路畸形及膀胱输尿管反流,危害并不大。
新生儿肛门闭锁者均应想到尿道直肠瘘的可能。肛门指诊在距肛门l~2cm的直肠前壁可触及凹陷的瘘口。结合尿道造影美兰试验和内腔镜检查可明确诊断。
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(一)治疗
1.尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁 先行结肠造瘘,必要时同时行耻骨上膀胱造瘘,待年长能承受较大手术时行直肠尿道分离术,修补瘘管并作肛门成形术。
2.H形尿道直肠瘘 先行结肠造瘘及耻骨上膀胱造瘘,二期经会阴切除瘘管,分别行后尿道及直肠修补。
3.后尿道会阴瘘 经会阴切除瘘管,同时行暂时性膀胱造瘘。
(二)预后
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