(一)发病原因
其真正原因不明,可能是胚胎时,尿道的上皮组织未及时反折于尿道内、阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍;也可能是尿生殖窦膜未能穿破,而形成膜样闭锁。此病男性多于女性。
(二)发病机制
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由于尿道闭锁,胚胎时胎尿积聚,膀胱膨胀,压迫脐血管,或因尿道梗阻发生肾积水,肾脏萎缩,在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径,如脐尿管未闭、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活,但不久亦死亡。
婴儿出生后应注意观察尿道排尿情况,不排尿者即应行导尿或尿道探子检查。导尿管或尿道探子插入受阻者,应进一步作尿道造影或经耻骨上膀胱穿刺后行膀胱造影检查,观察尿液流出的路径及是否合并有其他畸形。
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(一)治疗
本病一经发现,应立即处理。尿道缺如者应立即行耻骨上膀胱造瘘。有肾功能衰竭者,需行双侧肾造瘘术。并发尿外渗者行尿外渗引流,并加用抗生素。待肾功能好转,小孩长大后,行尿道成形术及畸形矫正术。如为膜样闭锁,可用尿道探子将隔膜捅破,留置导尿。
(二)预后
尿道闭锁的预后决定于闭锁部位。如为后尿道闭锁,与尿道缺如相同,多于产前或产后不久即死亡。
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