疾病名：嗅沟脑膜瘤 所属部位：头部

就诊科室：脑外科,外科

症状检查：

　　(一)发病原因

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　　(二)发病机制

　　病理上肿瘤以内皮型最多，常沿颅底生长突起，压迫额叶皮质、嗅神经、视神经或视交叉及颞叶内侧面。主要由脑膜前动脉和筛前动脉供血。

　　嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失。肿瘤位于单侧时，则嗅觉丧失属单侧性，对定位诊断有意义。但如为双侧丧失时，常与鼻炎混淆。嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见，但病人往往忽略，许多病人是人院查体时方得以证实的。这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿，病人不易察觉。另外，嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失，与颞叶病变引起的幻嗅不同，应注意鉴别。由于早期嗅觉障碍常被病人忽略，所以肿瘤多长期不被发现。临床确诊时肿瘤已长得很大，已有显著的颅内压增高症状。

　　视力障碍也较多见。造成视力减退的原因是颅内压增高、视盘水肿和继发性萎缩。造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经，个别病人可出现双颞或单侧颞部偏盲。文献报道，约1/4的病人构成Foster-Kennedy综合征。

　　肿瘤影响额叶功能，可引起精神症状。病人出现兴奋、幻觉和妄想。也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠。少数病人可有癫痫发作。肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤，为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。

　　根据临床表现以及CT和MRI的影像学特点，一般可以做出明确诊断。

　　无特殊需要鉴别的疾病。

　　如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

　　1.嗅觉丧失 双侧嗅觉术后不可避免会出现丧失，但不会引起严重障碍。

　　2.大脑前动脉供血障碍 手术过程中损伤大脑前动脉而出现额叶术后脑水肿、脑肿胀，甚至缺血坏死。

　　3.丘脑下部损伤 患者术后出现持续昏迷和中枢性高热。

　　4.视神经、大脑前动脉及其分支损伤 仅见于肿瘤体积较大，后极延至鞍上者。仔细分离肿瘤后极当可避免。

　　5.脑脊液鼻漏 多因切除肿瘤基底部筛板的硬膜所致，也可以是开颅时额窦开放而又处理不当的结果。

无特殊。

　　(一)治疗

　　嗅沟脑膜瘤的手术入路是比较成熟的。自早年Cushing使用的单侧额部开颅，以及Dandy双侧额部开颅两种方法一起沿用至今。这两种入路的方法，基本要求是额部钻孔要足够低，容易暴露颅底，减少对额叶的牵拉。但此时要尽量避免额窦开放，一旦开放，要注意用骨蜡和筋膜将额窦封闭好，防止引起颅内继发感染。对双侧肿瘤可使用双额入路。通常采用经硬膜下的方法切除肿瘤，结扎和剪断上矢状窦及大脑镰前方。自双额叶纵裂分开，游离肿瘤时可先自瘤基底开始，这样可减少出血。肿瘤较大时，先瘤内切除部分肿瘤，然后再四周分离。分离时注意不应过分牵拉脑组织，防止双额叶或胼胝体损伤，术后病人会出现严重的神经功能损害。

　　应用显微手术，可使分离肿瘤时更细致。尤其是分离肿瘤后方，与视神经及双侧大脑前动脉近端粘连时，会减少损伤。近年，有人提倡经翼点侧方入路切除肿瘤的报道，也取得很好的效果。

　　对受侵犯的颅底硬脑膜和筛板可一并切除，再用钛网筋膜修补，以防术后脑脊液鼻漏。

　　(二)预后

　　影响手术预后的主要原因是肿瘤较大，术中伤及大脑前动脉，造成额叶脑梗死。使用显微手术使手术死亡率明显降低，国内有研究报道术后死亡率为1.96%。