(一)发病原因
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(二)发病机制
肿瘤经纤维型居多,血供主要来源于基底动脉和脑膜动脉。国内有学者将其分为:幕上型,可压迫枕叶和中脑;幕下型,可压迫小脑与脑干;幕上下型,可压迫上下相邻结构。从手术入路考虑,可分为四型:幕叶型,肿瘤起源于小脑幕本身(小脑幕叶的上下表面);切迹型,肿瘤起源于小脑幕的游离缘;镰幕型,肿瘤起源于大脑镰与小脑幕的结合处;汇周型,肿瘤起源于窦汇周围。
小脑幕脑膜瘤易向幕上及幕下两个方向生长,故可出现颞枕及小脑两种症状。发生于小脑幕下的肿瘤,多数以小脑症状为主。由于肿瘤多偏向一侧,故小脑体征多出现一侧,或以一侧为主,如粗大水平眼球震颤,指鼻及轮替动作不灵等,往往以病变侧表现为典型。由于肿瘤起源于脑实质外,所以小脑体征出现晚于颅内压增高症状。肿瘤向幕上生长者,影响大脑半球枕叶和颞叶,可引起视野改变,出现象限性视野缺损或同向偏盲,个别患者出现幻视。由于小脑幕脑膜瘤生长缓慢,早期症状多不明显,许多病人就诊时已出现颅内压增高,其中还有10%病人因继发视盘水肿或偏盲而就医。
小脑幕脑膜瘤在CT及MRI未问世前诊断比较困难,主要依靠X线平片,脑血管造影和脑室造影。目前根据临床表现,以及影像学特点做出诊断。在CT与MRI诊断时应注意以下几点:①肿瘤向幕上或幕下生长。②肿瘤与横窦的关系。③小脑幕切迹前方的肿瘤,要仔细了解肿瘤与脑干的关系。CT和MRI的矢状位对诊断本病更有价值。
无特殊需要鉴别的疾病。
如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
1.脑干损伤 多发生于小脑幕游离缘处肿瘤,因肿瘤范围较大,或因与脑干粘连,切除肿瘤时,对脑干造成牵拉或压迫,或损伤了脑干的供血动脉所致。此并发症关键在于预防,如肿瘤与脑干粘连紧密,不能勉强分离,实在难以处理的,可以残留部分包膜。
2.脑神经损伤 操作时对神经的压迫或牵拉所致。
3.其他 如脑水肿、术后脑内血肿、肢体偏瘫、偏盲、失语等功能障碍以及脑膜炎等并发症。
无特殊。
(一)治疗
尽管小脑幕脑膜瘤可向幕上或幕下两个方向生长,手术切除肿瘤完全是可能的。手术入路有三种,即:颅后窝、颞枕部以及小脑幕上、下联合开颅。
1.颅后窝开颅 主要应用于肿瘤向幕下或切迹生长者,根据肿瘤是偏离或接近中线,可选择旁正中或中线切口。若肿瘤体积较大,需作倒钩形皮肤切口。病人可取侧卧位或半坐位。切口上限应暴露出横窦。
2.颞枕部开颅 适应于肿瘤主要位于小脑幕上者,也可将切口后支延长形成幕上、下联合开颅。开颅的骨窗下缘位于横窦,开颅时应予注意。切开硬脑膜,抬起颞枕叶即可暴露肿瘤。注意避免损伤Labbe静脉,尤其是肿瘤位于优势半球时。
3.幕上下联合开颅 适应于肿瘤较大,向幕上及幕下均有侵犯者。
不论哪种开颅方法,都要将横窦暴露充分,术中尽量保护,万一术中因剥离肿瘤造成横窦小的撕裂,应予以修补,以保证血流通畅。肿瘤的切除方法与一般脑膜瘤手术方法相同,瘤内分块切除,将肿瘤侵犯的小脑幕一并切除,防止肿瘤复发。对横窦的处理应小心,对于近横窦生长的脑膜瘤横窦并非完全闭塞,不要盲目的切除或损伤,术前脑血管造影的窦期对此很有帮助。术中如损伤横窦,应以筋膜修补,或压迫海绵。当对侧横窦和乙状窦畅通的话,结扎切除一侧的受肿瘤侵犯的横窦是可以的。
小脑幕切迹处的脑膜瘤,因肿瘤深在,前方为脑干、Galen静脉以及小脑上动脉等重要结构,为避免损伤,可采用前面所述颞枕入路方法,应尽量于瘤内挖空,然后从小脑幕侧方,自前向后沿肿瘤切除小脑幕游离缘。在幕缘前外方注意保护第Ⅳ脑神经,切至后方不要伤及直窦。分离和切除游离缘前方的剩余肿瘤时,注意不要伤及小脑上动脉的中脑分支。
(二)预后
小脑幕脑膜瘤手术死亡率并不比其他部位的脑膜瘤高,手术死亡主要原因是由于横窦损伤或肿瘤体积巨大,特别是小脑上动脉的中脑分支的损伤,致使影响了脑干的功能。小脑幕脑膜瘤累及横窦时,手术连同受累的小脑幕切除,术后复发率较低,对未能全切除的病例,术后给予放射治疗。肿瘤复发者可再次手术切除。
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