疾病名：组织细胞吞噬性脂膜炎 所属部位：全身

就诊科室：风湿科,中西医结合科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　本病的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性EB病毒感染的报道，亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不明确。

　　1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病，或者本身就是T淋巴细胞疾病。结节性脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎。恶性组织细胞增生症，三者有着较为相似的临床症状，，病理均表现为组织细胞增殖、侵袭和吞噬，仅程度不同而已，三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病，尚待今后进一步研究。

　　2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死，浸润的细胞除淋巴细胞外，可见形态上分化良好的组织细胞，但具有明显的吞噬活力，其胞质内可见被吞噬的红细胞、白细胞及血小板碎片，形成所谓的“豆袋状”细胞，具有特征性。此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝、脾、骨髓等内脏组织中。

　　早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡，皮肤损害可任发全身各处，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状，可有肝脾及淋巴结肿大，出现黄疸、浆膜炎、关节痛，病程中常伴有发热，多为高热，可引起全血细胞减少，肝肾功能障碍，待发展后期损害严重时，可肝、肾功衰竭，形成弥漫性血管内凝血(DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰竭而死亡。

　　多见于下肢的触痛性皮下结节，伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少，组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可以确诊。

　　1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。

　　2.恶性组织细胞增生症 临床上不仅表现为皮下结节，亦可表现为皮肤结节和丘疹，组织细胞异形性明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”细胞。病情更严重，病程短。

　　3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，为T细胞性，中扭核及脑回核具有重要诊断价值。亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。

本病后期有内脏受累，全血细胞减少，出现皮肤紫癜或瘀斑、肝脾肿大、肝肾功能衰竭、终末性内脏出血、弥漫性血管内凝血、感染等而引起死亡。

　　1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

　　2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

　　3.加强营养，禁食生冷。

　　4.早期诊断，早期治疗。

　　(一)治疗

　　尚无良好治疗办法，总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著，早期可控制症状，但易复发。环孢素A对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案，可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。

　　(二)预后

　　病程可持续6个月～10年，预后不良。