疾病名：幼年型类风湿病 所属部位：全身

就诊科室：风湿科,儿科

症状检查：浆膜腔积液葡萄糖

　　本病病因至今尚未完全清楚。在机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。

　　(1) 免疫系统过度活跃，攻击关节组织。

　　(2) 病毒或者其他感染因素激活了体内的免疫系统。

　　类似于第Ⅲ型变态反应，微生物感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA、IgM、IgG增高。

　　病人血清中存在类风湿因子，这种巨球蛋白与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁。通过激活补体系统，释放粒细胞、大单核细胞溶酶体，引起炎性组织损伤。

　　另外，细胞免疫失衡，外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多，白细胞介素IL-2减少、IL-1增多等也同时参与反应。部份病人抗核抗体滴度升高。

　　(3) 遗传因素。

　　近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关，认为染色体基因遗传起一定作用。

　　由于抗原轻度或中度过剩时形成的抗原一抗体复合物沉积于血管壁进而引起血管炎症。

　　临床表现

　　婴幼儿主要出现弛张热及皮疹等症状，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。

　　根据起病最初半年的临床表现，可分三型。

　　1、全身型 又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)

　　特点：以全身性表现为特征，起病较急。

　　(1)发热呈弛张型，每日体温波动大，通常在36～41℃之间。高热初可伴寒战即精神不振，退热后症状消失。弛张热持续一段时间后可自然缓解，但于数周或数月后会复发。

　　(2)在胸部及四肢近侧出现圆形充血性斑丘疹，多在高热时出现，随体温的升降而时时隐时现。皮疹约0.2～1.0cm大小，并可融合成片。

　　(3)患者多在发病时或数月后出现多发性关节炎，有些患者只出现关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数患者关节炎症状出现迟，数月或数年后才发生。另外，有25%的患者会发展成严重性关节炎。

　　(4)多发生肝、脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常。

　　(5)可出现轻度贫血，中性粒细胞有中毒颗粒，白细胞明显增多，并可出现类白血病样反应。

　　(6)半数患者会出现心包炎及胸膜炎。

　　心包炎：心包积液少，出现心包磨擦音。心肌可受累。很少发现缩窄性心包炎及心内膜炎。

　　胸膜炎：通过X线检查，可以发现胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变。

　　2、少关节类型

　　特点：受累关节不超过四个，以大关节为主。

　　分类：

　　①Ⅰ型：

　　女孩发病较多，多在3岁以前发病。

　　主要发生在膝、踝、肘关节，偶发生在颞颌关节或个别指趾关节。关节炎会反复发作，但多数不遗留严重功能障碍。

　　若发病6个月内受累关节不超过四个，则多不会发展为多关节炎型。

　　另外半数患者在关节炎症状出现之后会出现慢性虹膜睫状体炎。早期常无症状，用裂隙灯始能检出。偶尔会在关节炎已静止时出现此症状。

　　在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。

　　②Ⅱ型：

　　男孩发病多，一般发生在8岁以后。常有家族史，家中可有强直性脊椎炎、赖氏综合征、少关节型类风湿病或银屑病的患者。

　　常以下肢大关节受累为主。发病后先出现骶髂关节炎及髋关节炎，之后常出现足跟痛及跟腱炎。偶有一过性腕、踝、肘关节炎。

　　多年后患者会出现腰背部强直性脊椎炎。

　　部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一不造成视力障碍。

　　3、多关节为型

　　特点：

　　(1)多发于女孩。

　　(2)慢性对称性多发性关节炎，表现为关节肿痛、僵硬和局部发热。

　　(3)受累关节多于5个，通常从大关节开始，如肘、膝、踝，逐渐累及小关节，出于梭状指。此病以指趾小关节受累比较突出。

　　半数患儿有颈椎关节炎，因此颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。

　　关节症状反复发作、持续数年者，关节僵直变形，附近肌肉萎缩。

　　25%的患儿类风湿因子阳性，过半数患者会发展为严重关节炎。

　　(4)全身性症状：仅有食欲不振、乏力低热、、贫血，也可有轻度脾、肝和淋巴结肿大，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。

　　诊断

　　凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他疾病者，即应考虑为本病。

　　暂无相关资料。

　　1.早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。

　　2.与急性白血病，风湿热，系统性红斑狼疮等免疫缺陷病，莱姆病，强直性嵴椎炎及扁平髋鉴别。

　　非关节的骨痛更明显，多在晚间发生，常痛醒。另外血清乳酸脱氢酶升高。

　　骨平面相、骨扫描和骨髓活检检查可以协助鉴别。

　　(2)风湿热：

　　关节病变游走性强，皮下小结的发生率大，多发生心脏瓣膜病变。

　　(3)莱姆病(Lymedisease)：

　　有蜱咬史。出现全身不适、疲乏、常见寒战、发热和间歇性头痛，并出现肌痛、背痛、颈强直、恶心、呕吐及非渗出性咽炎。偶见腹痛及面神经麻痹等中枢神经系统并发症。

　　主要症状为背、腋、大腿或臀部会出现典型的红色小斑丘疹，之后扩大变环状，中央苍白并可出现水泡或坏死。皮疹可迁延数日至数周，然后发生关节炎及脑病。

　　(4)强直性嵴椎炎：

　　①男童发病较多，家族中往往有同样关节及眼症状患者。

　　②主要在骶髋、腰背关节发病。

　　③多出现眼症状：不同程度的眼球疼痛、充血、畏光、流泪、或伴有视力下降等。

　　(5)扁平髋：

　　只在髋关节处发病。

　　(1)关节强直：骨或纤维组织连接于相应关节面间的病理变化。

　　(2)关节畸形

　　(3)关节半脱位：容易出现寰枕关节半脱位。

　　由于病因不清，目前尚无有效的预防措施。