本病的病因是念珠菌感染,是常染色体隐性遗传病。
【临床表现】
多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻乾仅累及指甲,重者全身皮肤、粘膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹;粘膜有念珠菌粘着性白斑;指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食狭窄,并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍。老年发病者一般较轻。
另一类型是少年家族性多内分泌综合征伴含珠菌病,除有轻至中度念珠菌病外,一般在念珠菌发病后数年出现甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、Addison 病或糖尿病。通常,可查到受累内分泌器官的自身抗体。此外,尚可并发卵巢功能障碍、恶性贫血、脱发和慢性活动性肝炎等。
【诊断】
根据临床及实验室检查即可诊断。
本病需与其他细胞免疫缺陷病相鉴别,本病仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。
本病常见的并发症:
1.肝炎;
2.慢性肺部疾病;
3.有些人可累及内分泌系统,如甲状旁腺功能低下。
预防
1、经常清洗,勤换内衣,保持局部干燥。
2、避免外用类固醇质激素,洗澡应用淋浴,避免盆浴。
3、对患者的配偶或性伴侣一同检查、治疗,治疗期间避免性生活。
主要是抗霉菌治疗。口腔可用龙胆紫、制霉素和克霉唑;全身则用酮康唑和二性霉素B治疗。指甲霉可手术清除。用转移因子进行免疫刺激,并联合应用二性霉素B,可提高疗效,减少药物毒性。此外,还可采用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴细胞进行治疗,亦可取得暂时疗效。
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