Ehler-Danlos综合征
更新时间:2026-04-27
病因
由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
症状体征
【临床表现】
皮肤弹性过度，提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原。皮肤血管脆弱，皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙，引起血肿或皮下出血，少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，消化道出血严重时可导致死亡。
【诊断】
根据典型的临床表现即可做出诊断。
Ehler-Danlos综合征吃什么好
多食富含维生素C的食物。
排名 食物 分量(g) 数量 维生素C量(mg)
No.1 樱桃 50 &nb
鉴别诊断
本病应与下列疾病相鉴别:
1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂，无皮肤和关节的过度伸展。
2.Tuner综合征 表现皮肤关节松弛，但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。
3.Marfan综合征 可有大关节过度伸展和脱位，眼和心血管异常，可见特征性蜘蛛痣。
并发症
本病常见的并发症有消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，甚至可导致死亡。
预防保健
由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
治疗用药
本病系一种先天性结缔组织缺陷病，常有家族史，属常染色体显性遗传，故无特殊的预防措施。
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