多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。多见于青年女性。 本病的病因尚不明确,目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症,临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型,其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多,其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压,也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明确,近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病,且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体,但其病因作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性,发病年龄5-45岁,男女之比约1:8。
疾病病因
动脉栓塞主要由血栓所造成,此外,空气、脂肪、癌栓以及导管折断等 异物也能成为栓子。栓子的主要来源如下:
①心源性,如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时,心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。
②血管源性,如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。
③医源性,动脉穿刺插管导管折断成异物,或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中,下肢较上肢多见,依次为股总动脉、髂总动脉、?动脉和腹主动分叉部位;在亡肢,依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。主要病理变化有:早期动脉痉挛,以后发生内皮细胞变性,动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严重缺血后6-12小时,组织可以发生坏死,肌肉及神经功能丧失。
症状体征
急性动脉栓塞的临床表现,可以概括为5“P”:疼痛、感觉异常、麻痹、无脉和苍白。
1.疼痛 往往是最早出现的症状,由栓塞部位动脉痉挛和近端动脉内压突然升高引起疼痛。起于阻塞平面处,以后延及远侧,并演变为持续性。轻微的体位改变或被动活动均可致剧烈疼痛,故患肢常处于轻度屈曲的强迫体位。
2.皮肤色泽和温度改变 由于动脉供血障碍.皮下静脉丛血液排空,因而皮肤呈苍白色。如果皮下静脉丛的某些部分积聚少量血液,则有散在的小岛状紫斑。栓塞远侧肢体固供血不足,皮肢温度降低并有冰冷感觉。用手指自趾(指)端向近侧顺序检查,常可扪到骤然改变的变温带,其平面一般要比栓塞平面约低一手宽的距离.对栓塞部位的定位有一定临床意义。如腹主动脉末端栓塞音,约在双侧大腿和臀部;髂总动脉栓塞者,约在大腿上部;股总动脉栓塞者.约在大腿中部;?动脉栓塞者,约在小腿中部。
3.动脉搏动减弱或消失 由于栓塞及动脉痉挛,导致栓塞平面远侧的动脉搏动明显减弱,以至消失;栓塞的近侧动脉搏动反而加。
4.感觉和运动障碍 由于周围神经缺血,引起栓塞平面远侧肢体皮肤感觉异常、麻木甚至丧失。然后可以出现深感觉丧失,运动功能障碍以及不同程度的足或腕下垂。
5.动脉栓塞的全身影响 栓塞动脉的管腔愈大,全身反应也愈重。伴有心脏病的病人,如果心脏功能不能代偿动脉栓塞后血流动力学的变化,则可出现血压下降、休克和左心衰竭,甚至造成死亡。栓塞发生后,受累肢体可发生组织缺血坏死,引起严重的代谢障碍,表现为高钾血症、肌虹蛋白尿和代谢性酸中毒,最终导致肾功能衰竭。
临床表现
1.发热、全身不适、食欲不振、出汗、苍白,可伴关节炎和结节性红斑。
2.局部表现:
(1)头臂动脉型:上肢易疲劳、疼痛、发麻或发凉感觉,咀嚼时面部肌肉疼痛,情绪易激动,头晕、头痛、记忆力减退、易晕厥、视力减退和一过性眼前发黑。单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失,而下肢动脉搏动正常,上肢血压测不出或明显减低,或两臂收缩压相差>2.67kPa(20mmHg),下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音;
(2)胸腹主动脉型:下肢麻木、疼痛、发凉感觉,易疲劳,间歇性跛行,上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状,下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失,血压测不出或明显降低,上肢血压增高,腹部或肾区可听到收缩期杂音,可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征;
(3)肾动脉型:持续、严重或顽固的高血压,以及由高血压所引起的各种症状。四肢血压均明显增高。可有左心室增大或左心衰竭的体征,上腹部或肾区可听到收缩期杂音;
(4)肺动脉型:单纯肺动脉型轻者可无明显症状,重者可有紫绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现;
(5)混合型:病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现,其他表现随所受累血管的不同而异。
诊断
急性动脉栓塞具有显著的症状和体征,凡有心脏病史伴有心房纤维 颤动或前述发病原因者,突然出现5“P”特殊征象,即可作出临床诊断,而且可以估计栓塞的部位。下列检查可为确定诊断提供客观依据:
①皮肤测温试验:能精确提示变温带的位置。
②超声多普勒检查:能探测肢体主干动脉搏动突然消失的部位,可以准确地诊断出栓塞的位置。
③动脉造影:能了解栓塞部位,远侧动脉是否通畅,侧支循环状况,有否有继发性血栓形成等情况。在确定诊断的同时,还应针对引起动脉栓塞的病因作相应的检查。如心电图、心脏x线、生化和酶学检查等,以利于制订全身治疗的方案。
患者适宜多吃什么?
鼓励患者多食蔬菜、水果,在坏死期间患者应给予高营养及丰富的蛋白质和维生素的补充。
患者少吃什么?
尽量减少脂肪的摄入,少量动物性脂肪,严格戒烟,少量饮酒,禁食生冷、辛辣等刺激食物。
食疗方:材料
鲤鱼1条(约750克),鲜竹笋500克,西瓜皮500克,眉豆60克,生姜、红枣适量。
1.结缔组织性疾病 多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状,与结缔组织疾病相似,需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞,但不会发生大动脉病变。
2.先天性主动脉狭窄 本病以男性多见,狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状,杂音在胸骨左缘上方,不在下方,一般无其他动脉受累表现。
3.动脉硬化性闭塞性 本病多见于40~50岁以上的男性患者,主要累及大中动脉,常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。
4.血栓闭塞性脉管炎 绝大多数发生于青年男性,有吸烟史,多见于寒冷潮湿地区,病变主要累及中小动脉,以下肢血管受累多见,易引起肢端坏死。
5.胸廓出口综合征 由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力,桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现,如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变。X线摄片有时可显示颈肋畸形。
本病最常见的并发症是重要器官缺血,严重者导致死亡。
临床症状:
1.发热、全身不适、食欲不振、出汗、苍白,可伴关节炎和结节性红斑。
2.局部表现: (1)头臂动脉型:上肢易疲劳、疼痛、发麻或发凉感觉,咀嚼时面部肌肉疼痛,情绪易激动,头晕、头痛、记忆力减退、易晕厥、视力减退和一过性眼前发黑。单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失,而下肢动脉搏动正常,上肢血压测不出或明显减低,或两臂收缩压相差>2.67kPa(20mmHg),下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音; (2)胸腹主动脉型:下肢麻木、疼痛、发凉感觉,易疲劳,间歇性跛行,上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状,下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失,血压测不出或明显降低,上肢血压增高,腹部或肾区可听到收缩期杂音,可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征; (3)肾动脉型:持续、严重或顽固的高血压,以及由高血压所引起的各种症状。四肢血压均明显增高。可有左心室增大或左心衰竭的体征,上腹部或肾区可听到收缩期杂音; (4)肺动脉型:单纯肺动脉型轻者可无明显症状,重者可有紫绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现; (5)混合型:病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现,其他表现随所受累血管的不同而异。
预防措施:(1)保持情志舒畅,劳逸适度。
(2)避免外邪侵袭,预护感冒。
(3)本病患者应注意保护患肢,避免外伤、烫伤等。
预防血栓的形成。
多发性大动脉炎是一种侵袭全身大动脉的疾病,且多见于青年女性,严重者常可致残甚至死亡,因此,必须早期明确诊断及早期治疗。凡是青年人,尤其青年女性,出现上述症状和体征者,都要考虑本病的可能,及时到条件较好的医院,即能作各种心血管造影和能开展各种血管外科手术及心血管介入诊疗技术的医院进行详细的检查,以便及早明确诊断和治疗,目前较有效的治疗方法是手术和经皮腔内血管成形术。
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