迟发性低丙球血症

 更新时间:2026-04-27

  迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。

简介

疾病名:迟发性低丙球血症 所属部位:全身

就诊科室:风湿科

症状检查:

病因

迟发性低丙球血症是由什么原因引起的?

  病因学

  血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。

症状体征

迟发性低丙球血症早期症状有哪些?

  【临床表现】

  发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大。

  【诊断】

  根据病史、临床表现及实验室资料即可做出诊断。

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鉴别诊断

迟发性低丙球血症容易与哪些疾病混淆?

  本病诊断明确,无需同其他疾病鉴别。

并发症

迟发性低丙球血症可以并发哪些疾病?

  本病常见的并发症是感染。

预防保健

迟发性低丙球血症应该如何护理?

  预防本病的关键是早发现早治疗原发病。

治疗用药

迟发性低丙球血症治疗前的注意事项?

  与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。

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