疾病名：肾盂癌 所属部位：腰部

就诊科室：泌尿外科,肿瘤科

症状检查：浆膜腔积液细胞学检查,组织多肽抗原（TPA）,p53基因检测,多药耐药（MDR）基因检测,尿液细胞学检查,肾脏MRI检查,逆行肾盂造影,尿碱性磷酸酶（UALP）

　　(一)发病原因

　　染料、皮革、橡胶、油漆等工业原料中的芳香伯胺类物质如β-萘胺、联苯胺等是肾盂癌致癌质，色胺酸代谢紊乱、吸烟及长期服用非那西丁类药物者，肾盂癌发病率明显增高。感染或长期结石刺激可引起鳞癌或腺癌。囊性肾盂炎、腺性肾盂炎可发展为肾盂癌。

　　(二)发病机制

　　本病多数为移行细胞癌，少数为鳞癌和腺癌，后二者约占肾盂癌的15%左右，它们的恶性程度远较移行细胞癌为高。临床所见移行细胞癌可在任何被覆有移行上皮的尿路部位先后或同时出现，因此，在诊断及处理上应视为一个整体，不能孤立地对待某一局部的移行细胞癌。

　　肾盂癌绝大多数为移行细胞癌，可分为4级。Ⅰ级：乳头状伴正常黏膜;Ⅱ级：乳头状伴少量多形性变和核分裂;Ⅲ级：扁平移行细胞伴显著多形性变和核分裂;Ⅳ级：极度多形性变。因肾盂壁薄，易发生淋巴或血行转移，预后不良。

　　鳞状细胞癌约占肾盂癌的15%，病变扁平，质硬，迅速浸润达肾脏周围、肾门及区域淋巴结，确诊时多已转移，预后差。腺癌极为少见。肾盂肿瘤可发生于肾盂的任何部位，有多中心发生的特点，可同时或先后发生输尿管肿瘤或膀胱肿瘤，在乳头状瘤或乳头状癌患者中较为多见，而在平坦的浸润性乳头状癌患者中较为少见。关于肾盂肿瘤的多发现象，目前有4种解释：①淋巴途径扩散;②经黏膜直接扩散;③多中心病灶;④肿瘤细胞脱落种植在输尿管或膀胱黏膜上，继续生长而成。

　　约有70～90%的病人临床表现早期最重要的症状为无痛性肉眼血尿，少数病人因肿瘤阻塞肾盂输尿管交界处后可引起腰部不适、隐痛及胀痛，偶可因凝血块或肿瘤脱落物引起肾绞痛，因肿瘤长大或梗阻引起积水出现腰部包块者少见，尚有少部分病人有尿路刺激症状。晚期病人出现贫血及恶病质。

　　肾盂癌临床上分为5期。O期：肿瘤局限于黏膜期;A期：肿瘤侵及固有膜;B期：肿瘤侵犯肌层;C期：肿瘤扩展至肾盂旁脂肪或肾实质;D期：区域淋巴结受累或其他部位有转移。

　　1.血尿 发生率约为90%，表现为间歇性、无痛性、肉眼、全程血尿，可排出条索状血块。

　　2.疼痛 血尿时血块致输尿管梗阻可引起肾绞痛，肿瘤引起肾积水可出现腰部胀痛不适。

　　3.肿块 多位于腰部或上腹部。出现肿块预示肿瘤阻塞导致肾积水或病情已近晚期。

　　4.全身症状 全身不适，食欲减退，体重下降是肿瘤患者常有的全身症状，部分患者还可伴有不同程度的发热、贫血或高血压。

　　5.肿瘤转移表现 肾盂肿瘤常发生早期转移，有时可扪及锁骨上肿大淋巴结。

　　具有上述临床表现及体征者，应考虑肾盂肿瘤的可能，结合实验室检查、细胞学检查及影像学多可明确诊断。

　　1.肾细胞癌 IVU也可呈肾盂充盈缺损，须予以鉴别，但其血尿程度、频率较之为轻。更易触及腹部肿块。尿路造影显示肾盏明显变形、伸长和扭曲;肾动脉造影肾实质内可见肿瘤血管及造影剂聚积。

　　2.肾海绵状血管瘤 其破裂时可有严重血尿，尿路造影显示肾盂充盈缺损。但多发生于40岁以前，皮肤、黏膜可能有血管瘤病变。为突发性肉眼血尿，每次血尿间隔时间较长。

　　3.原发性肾紫癜症 表现严重血尿，但其常突然发病。血尿发作频繁，来势凶猛，一般止血措施难以奏效。尿路造影肾不显影或肾盂充盈缺损。

　　4.肾盂血块 尿路造影也可表现充盈缺损，但其在2周内可变形、缩小或不复存在;反复尿液癌细胞检查为阴性。

　　5.肾结石 肾盂内的阴性结石在IVU上也可表现为充盈缺损，在逆行肾盂造影时若注入气体，则能显示密度较高的结石影像。超声检查集合系统呈增强光点及声影。CT平扫检查可明确阴性结石的部位和大小。

　　6.肾盂旁囊肿 可有腰部不适、血尿和高血压等。IVU显示肾盂、肾盏变形、移位、拉长等表现，但无破坏性改变。CT检查显示肾盂旁边界清楚、均匀低密度的椭圆形肿块，CT值为0～20Hu，增强前后CT值无明显变化。

　　部分肾癌的尿路平片出现钙化影，须与肾结核、畸胎瘤、包囊虫病或动脉瘤相鉴别。

　　30～50%肾盂移行上皮癌患者可同时出现膀胱移行上皮癌。如肾盂与输尿管同时有肿瘤，则出现膀胱癌的可能性增至75%。晚期病人出现贫血及恶病质。

　　无特殊有效预防措施，可在饮食方面做些调整：

　　1. 维持理想的体重;

　　2. 摄入多种食物;

　　3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;

　　4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

　　5. 减少脂肪总摄入量;

　　6. 限制酒精类饮料的摄取;

　　7. 限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。

　　(一)治疗

　　原则上肾盂肿瘤应行根治性切除术，但对于单发的分期分级较低的肿瘤也可采用保留器官的手术。肾盂癌的治疗仍以手术为主，切除病肾及全段输尿管包括输尿管开口旁的部分膀胱，以防止残留的输尿管内再发生肿瘤。由于癌细胞的分化和基底的浸润程度差异较大，预后亦很悬殊。分化良好，无浸润的肾盂肿瘤，手术后5年生存率在60%以上，但肾盂癌手术后生存率一般低于肾癌。有报导指出，术后加用放疗对提高生存率有一定作用。

　　1.根治性手术 手术切除为肾盂肿瘤的主要治疗方法。标准术式为：无远处转移者，应常规作根治性手术，切除范围包括肾脏、肾脂肪囊、同侧肾上腺、输尿管全段及膀胱袖套状切除。一般多采用两个切口施行手术，处理膀胱壁间段时宜在直视下进行，将有利于预防术后膀胱内种植。至于是否要做区域淋巴结清扫术，目前尚有争议。

　　2.保留器官的手术

　　(1)经尿道输尿管肾盂镜或经皮肾镜电灼或切除术：输尿管镜治疗肾盂肿瘤适用于肿瘤分期分级较低、单发表浅的肿瘤，有手术创伤小，患者恢复快等优点，但肿瘤复发率较高需要长时间随诊，复发率为13.4%～50%，复发的肿瘤多为分级较低的乳头状肿瘤。报道显示输尿管镜治疗肾盂肿瘤手术有高达25%的失败率和7%的较大并发症发生率。

　　经皮肾镜有较大的内镜操作空间，而且如果置留肾造瘘管可行化疗药物灌注治疗，适于单发小的低分级的表浅的肾盂肿瘤，尽管经皮肾镜有出血、肿瘤外溢、种植的危险。有学者报道经皮肾镜治疗肾盂肿瘤的复发率为45.4%，并建议若留置肾造瘘管应再次行肾镜检查以确保肿瘤完全切除，并以掺钕的钇铝石榴石激光(Nd∶YAG激光)烧灼可疑区域。

　　(2)开放性肿瘤切除术：对低期、低级局部表浅生长的一侧或双侧肾盂肿瘤采用保留器官的开放性手术获得了良好的效果，如局部单纯肿瘤切除术、肾盂切开电灼切除术或YAG激光切除术;如肿瘤未累及肾实质时，可作部分肾切除术等，但术后应密切随访，警惕肿瘤复发。

　　3.姑息手术 如果已有远处转移，因梗阻、感染或严重血尿时，可考虑作单纯肾切除术或肾动脉栓塞术，以缓解症状。有肝脏、骨骼、肺等处转移的治疗，手术后可试作全身化疗，可能有一定的帮助，但放射治疗无效。

　　4.放疗化疗 放疗作为辅助治疗用于肾盂肿瘤术后较多，但效果并不明确，一般认为对于分级高的肿瘤有一定的疗效。全身化疗对于肾盂肿瘤的治疗并无多少价值。

　　(二)预后

　　预后与手术方式、细胞分化程度和病理分期有关。肾盂癌根治性手术5年存活率84%，非根治性手术51%，但根治术是否应行区域淋巴结清扫术尚未统一。G1级5年存活率75%，G2级为55%，G3级为27%;鳞状上皮癌和腺癌预后不良，5年存活率为0。