疾病名：严重肝病引起获得性凝血因子异常 所属部位：全身

就诊科室：血液科,内科

症状检查：血清尿素氮,血葡萄糖,复钙交叉试验（CRT,PRT）,游离肝素时间,凝血酶原时间（PT）,凝血酶原消耗纠正试验,简易凝血活酶生成试验,简易凝血活酶生成纠正试验,凝血因子活性测定,凝血因子ⅩⅢ定性测定

　　(一)发病原因

　　凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外，多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的。肝实质细胞可以合成纤维蛋白原，肝细胞微粒体可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未确定，但在肝病时，这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。

　　(二)发病机制

　　肝病影响凝血因子的机制可能有：

　　1.凝血因子合成减少，其中较明显的如依赖维生素K凝血因子的含量减少，因子Ⅴ和纤维蛋白原也减少。

　　2.纤维蛋白溶解活性亢进，肝脏可以合成血浆素原和血浆素原致活因子的抑制物，并有清除血浆素的作用。

　　3.肝脏可清除已激活的凝血因子、某些促凝物质以及纤维蛋白降解产物的功能。肝脏疾患使这些清除功能发生障碍，且抗凝血酶Ⅲ和血浆素原等的合成均有减少，影响凝血因子的含量。

　　肝病患者的出血表现，以皮肤和黏膜出血为多见，但这些出血症状多发生于轻微外伤。自然出血的仍较少见。若患者同时伴有血小板减少及功能异常时，可出血明显。临床主要表现为鼻出血、牙龈出血、紫癜、月经过多等症状，也可因食道静脉曲张而出现呕血和(或)黑便。

　　有肝病史，结合临床表现及实验室检查即可确诊。

　　肝病所引起的依赖维生素K凝血因子的减少，须与其他疾病所引起的减少相鉴别，其中应重视原发病的病史、症状和体征。维生素K试验(koller试验)可帮助鉴别。Koller试验：注射水溶性维生素K3 1mg，在24～48h后复查依赖维生素K凝血因子的活性，如果其活性比试验前上升30%以上。提示肝脏合成凝血因子的功能良好，可以区别胆道阻塞的病因。

　　出血症状明显时，须与肝病伴发弥散性血管内凝血(DIC)相鉴别，DIC血小板数在50×109/L(5万/mm3)以下、凝血酶原时间(PT)延长在25s(对照13s)、纤维蛋白原含量在1250mg/L以下，而肝病患者这些指标的降低程度没有如此显著。如果凝血酶凝固时间延长，而甲苯胺蓝可以纠正至正常或部分被纠正的，提示有肝素样物质增多。

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　　积极治疗肝病。

　　(一)治疗

　　治疗原则为治疗肝病为基础。

　　1.在凝血因子明显降低伴有出血的患者 可输注新鲜血浆或全血，以补充凝血因子的缺乏。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在体外的半衰期较稳定，可用库存全血或血浆输注补充。

　　2.肝病患者肝素样物质增加时 可用鱼精蛋白作中和治疗。鱼精蛋白的剂量为每1～1.5mg可中和肝素1mg，每天1～3次/d，每次静脉注射不超过50mg。甲苯胺盐可使肝素与凝血酶结合成可逆性物质而失去抗凝血作用，每次给药后维持时间约5～6h，剂量为2～4mg/(kg·d)，分为1～2次静脉注射。

　　3.左旋门冬酰胺酶用于治疗白血病 此药可使肝细胞合成纤维蛋白原的功能障碍。使用此类药物，注意观察血纤维蛋白原含量。

　　4.肝细胞肝癌患者 肿瘤细胞可产生异常蛋白质，出现典型的异常纤维蛋白原血症，在临床及实验室检查似遗传性异常纤维蛋白原血症。

　　(二)预后

　　多预后不良。