原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤[2],如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似,但两种肿瘤的来源绝不相同。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞,肿瘤组织与周围边界明显,有完整包膜,面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏[3]。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜,可单发或多发,多发者即神经纤维瘤病。
临床表现
1.位于肢体肿物,呈梭形,其神经于支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。 2.压迫瘤体也可引起麻痛。
诊断依据
1.瘤体多数位于肢体,腋窝,也可位于锁骨上,颈等部位。 2.位于肢体上瘤全呈梭形,其神经干支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。 3.压迫瘤体也可引起麻痛。
面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16~20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6~12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。
本病可恶化。随着瘤体的增大,依据瘤体部位的不同,会出现相应的并发症状。
预防常识:
诊断该病关键依据症状及体征,如肢体上发现一梭形实质性肿瘤,且出现肢体远侧麻木,疼痛,感觉过敏,压迫瘤体有麻痛感,首先考虑本病,治疗最佳方法是手术切除瘤体,但手术易损伤神经干,术中应十分仔细地沿神经轴方向切开,分离包膜,摘出包膜内的瘤体。
对放射线不敏感,应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开,或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点,是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。
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