(一)发病原因
1.暂时性红细胞增多症 持续性呕吐,严重腹泻及大量出汗等,均可导致体液明显丢失,补进水量不足,可引起血浆容量减少,相对性红细胞增多。
2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症,Gaisbock综合征) 病因不明,有人认为不是独立性疾病,也有人认为是一种良性疾病。有报道可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性焦虑、高血压等有关。
(二)发病机制
本病的发病机制不明。有人统计188例男性,其血细胞比容大于50%者,血细胞比容越高,真性红细胞增多症的发生率也越高;血细胞比容>54%者,约有半数病例为真性;血细胞比容在60%以上者,则100%为真性。应激性红细胞增多症的血细胞比容多在57%以内,无一例超过58%。因而血细胞比容男性应超过55%才是红细胞增多症的诊断标准。应激性红细胞增多症血细胞比容大多在正常高值。大多患者有下列发病因素:患者多为男性,发病年龄较轻,吸烟者较多,特别是每天吸烟量较大。有人统计吸烟者的血细胞比容要比不吸烟者高2%~3%。这是由于吸烟者的动脉血氧含量减低,一氧化碳含量增高,其一氧化碳含量比不吸烟者增高2.5%~10%。吸烟者血氧饱和度减低,可有一氧化碳血红蛋白,氧解离曲线左移,通过肾传感器刺激红细胞生成与组织氧释放。
此外,本病患者大多肥胖,肥胖者由于躺卧位时通气不良,动脉血氧含量减低;睡眠时常有呼吸暂停综合征(sleep apnea syndrome),加重缺氧状态。肥胖者又易合并高血压,后者的血细胞比容比正常血压者常增高,但仍在正常范围。高血压患者常有红细胞容量增多,血浆容量减少,如有肾动脉疾病、肾缺血者常有红细胞生成素分泌增多。高血压者常合并睡眠呼吸暂停综合征者,也可导致红细胞生成素生成增多。
这组患者常有神经质、精神紧张,通过交感神经刺激或儿茶酚胺分泌影响血氧饱和度和血容量;精神忧郁、紧张可刺激自主神经系统及儿茶酚胺生成增多,分泌肾上腺素及去甲肾上腺素,使静脉血容量减少,血浆容量减少,血细胞比容增多。
再者,饮酒亦可使红细胞增多,急性大量饮酒及慢性酒癖均可使呼吸抑制,夜间打鼾及睡眠性呼吸困难,间接增加红细胞生成,血浆容量减少与血细胞比容增多。
暂时性红细胞增多症,有脱水及摄水不足的病因,主要表现血容量不足的症状、Gaisbock严重者循环衰竭。大多病例有吸烟史,病人发病年龄较轻,男性多见,体重大多超过正常。常见症状有轻度头疼,头晕,神经衰弱,焦虑,面、耳、唇、眼结膜及口腔黏膜红紫色、充血,脾不肿大,半数病人有高血压,病程中亦常见高血压,易并发血栓。
结合本病特点,诊断并不困难。
主要与真性红细胞增多症及继发性红细胞增多症鉴别要点见表1。
血栓栓塞是本病的主要并发症。其原因是由于高血容量及高黏滞血症导致。
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(一)治疗
应激性RBC症的纠正依赖于原发病的治疗和体液丢失的纠正,其本身无需特殊处理。Gaisbock综合征亦无特殊处理,宜用低胆固醇、低热量饮食,减少饮食,多运动,并停止吸烟、停止饮酒,同时服用降脂药物。常不需静脉放血,也不宜用骨髓抑制性化学治疗。
(二)预后
其寿命长短与正常人相似。国外部分病例经追踪观察死于心肌梗死或血管栓塞性疾病,也有少数发展为真性红细胞增多症。
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