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无胆色素尿性黄疸综合征

　更新时间:2026-04-28

　　无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。

病因

无胆色素尿性黄疸综合征是由什么原因引起的？

　　病因学：遗传性先天性缺陷疾病。

症状体征

无胆色素尿性黄疸综合征早期症状有哪些？

　　一、临床表现

　　主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视。溶血发作时可出现黄疸，但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大，多为轻度至中度肿大，肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可引起急性溶血，甚至溶血危象，表现为突然高热、恶心呕吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和贫血加重。感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血加重。可出现胆石症的症状。偶可见下肢踝部慢性溃疡。

　　二、诊断

　　根据病史、临床表现及实验室资料不难做出诊断。

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鉴别诊断

无胆色素尿性黄疸综合征容易与哪些疾病混淆？

　　血片中球形红细胞不多的病例，应注意与自身免疫性疾病相鉴别。

并发症

无胆色素尿性黄疸综合征可以并发哪些疾病？

　　易出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。

预防保健

无胆色素尿性黄疸综合征应该如何护理？

　　本病大部分为常染色体显性遗传，无特殊预防方法。

治疗用药

无胆色素尿性黄疸综合征治疗前的注意事项？

　　脾切除是治疗贫血的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。

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