(一)发病原因
人类血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。
(二)发病机制
本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致。当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时,在输血后7~10天,患者体内产生抗HPA-1a抗体。若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性,该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏。当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时,体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合,导致供体血小板破坏。血小板破坏时释放出免疫复合物,又可结合到血小板Fc受体上,造成对自身血小板的非特异性免疫损伤。抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。
HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa,等位基因为Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少,可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关,此外,抗HLA抗体也能导致本病发生。
另有部分女性患者,既往无妊娠史或输血史,也有男性患者无输血史,这些患者的发病机制未明。
输入含血小板的血液制品后7~10天发病。有明显的免疫反应症状,如畏寒、寒战、高热、荨麻疹,重者有头痛、胸痛、呼吸困难甚至休克。继而血小板明显急性减少,有不同程度的出血表现,皮肤淤点、淤斑,口腔、鼻腔出血,舌黏膜出现血疱,重者可以有血尿、消化道出血或阴道出血。
根据病史、临床表现、实验室检查即可诊断。
患者吃什么好?
宜多食清淡、富于营养及易消化食物,可常服带衣花生、红枣、桂圆、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜、鱼鳔、动物皮胶等食物,多食新鲜蔬菜、水果、动物肝等,以补充维生素C和维生素K。
患者不适宜吃什么?
忌食香燥、辛辣动火之品,不食用生冷油腻硬食,避免或少食虾、蟹、蛤、海鱼等海腥发物。
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最主要的并发症为颅内出血,但较少见。有时病势非常凶险,可危及生命,临床统计资料显示,因出血死亡占10%。
尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。
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