(一)发病原因
嗜碱性粒细胞增多比较少见,可见于以下疾病。
1.骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期,嗜碱性粒细胞明显增多。嗜碱性粒细胞白血病时还有早期嗜碱性粒细胞增多。有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位如t(3;6)或t(6;9)者,亦可有嗜碱性粒细胞增多。
2.感染 结核(特别是播散性无反应性结核)、水痘、钩虫等感染。
3.中毒及变态反应 铅、汞、铋、锌、药物(特别是全反式维A酸)、注射异体蛋白后、某些食物过敏。
4.代谢及内分泌紊乱 黏液性水肿、糖尿病等。
5.其他病因 肥大细胞增多症、脾切除后、恶性肿瘤、霍奇金病、溶血性贫血、溃疡性结肠炎、肾病、照射、幼年型类风湿关节炎、月经初期、重组IL-3注射后等。
(二)发病机制
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由于嗜碱性粒细胞富含组胺,其增多可致高组胺血症,引起高组胺综合征,表现有发热、全身潮红、心动过速、哮喘、血压降低,甚至休克、溃疡病及出血等。此种情况可见于全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病,作为其治疗相关综合征之一,一般于用药2~4周出现,嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多而增多。lwakm等发现一例急性早幼粒细胞白血病患者用全反式维A酸治疗有嗜碱性粒细胞增多。在嗜碱性粒细胞高峰时,白细胞维A酸受体α重排明显减少,说明嗜碱性粒细胞不是来自白血病细胞克隆,而是反应性增多。此外,嗜碱性粒细胞含肝素,其增多可致出血。以上是嗜碱性粒细胞增多特有的情况。
根据外周血嗜碱细胞增高,即可诊断本病。
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(一)治疗
高肝素血症可用硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)拮抗。高组胺血症通过H1受体引起的腹泻、潮红、荨麻疹和支气管痉挛可用H1受体拮抗药如赛庚啶;而通过H2受体引起的胃酸分泌过多,溃疡病及出血和心动过速,则可用H2受体拮抗药如西咪替丁、雷尼替丁等治疗,疗效显著。
(二)预后
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