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皮肤骨髓纤维化

　更新时间:2026-04-27

　　皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。

简介

疾病名：皮肤骨髓纤维化 所属部位：上肢,下肢,四肢,腹部,皮肤,全身,其他

就诊科室：血液科,皮肤科,内科,皮肤性病

症状检查：

病因

皮肤骨髓纤维化是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　病因目前尚不明确。

　　(二)发病机制

　　发病机制目前还不清楚。

症状体征

皮肤骨髓纤维化早期症状有哪些？

　　新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。

　　成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

皮肤骨髓纤维化吃什么好

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鉴别诊断

皮肤骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆？

　　目前没有相关内容描述。

并发症

皮肤骨髓纤维化可以并发哪些疾病？

　　目前没有相关内容描述。

预防保健

皮肤骨髓纤维化应该如何护理？

　　目前没有相关内容描述。

治疗用药

皮肤骨髓纤维化治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。

　　(二)预后

　　在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。

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