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佩吉特病样网状细胞增生症

　更新时间:2026-04-27

　　佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名，则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。

　　本病为一特征性T细胞淋巴瘤，仅发生于皮肤，临床上表现为斑块，组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

简介

疾病名：佩吉特病样网状细胞增生症 所属部位：皮肤,全身,其他

就诊科室：血液科,皮肤科,内科,皮肤性病

症状检查：

病因

佩吉特病样网状细胞增生症是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　病因尚不明确。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。

症状体征

佩吉特病样网状细胞增生症早期症状有哪些？

　　可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。

　　1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性淋巴瘤。

　　2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。

　　局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。

佩吉特病样网状细胞增生症吃什么好

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鉴别诊断

佩吉特病样网状细胞增生症容易与哪些疾病混淆？

　　局限性亚型，应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。

并发症

佩吉特病样网状细胞增生症可以并发哪些疾病？

　　目前没有相关内容描述。

预防保健

佩吉特病样网状细胞增生症应该如何护理？

　　目前没有相关内容描述。

治疗用药

佩吉特病样网状细胞增生症治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。

　　(二)预后

　　局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月～2年内死亡。

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