疾病名：弥散性血管内凝血 所属部位：全身

就诊科室：血液科

症状检查：纤维蛋白原（Fg,FIB）,复钙交叉试验（CRT,PRT）,D二聚体（DD）,纤维蛋白降解产物,纤维蛋白原测定,血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）,抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原,组织纤溶酶原激活物,血清α2-巨球蛋白（α2-MG）,血清α1抗胰蛋白酶测定（α1-AT,）

　　1、妊娠并发症：羊水栓塞，胎盘早剥死胎滞留，流产感染宫内引产，先兆子宫破裂。

　　2、感染：流行性出血热，出疹性病毒感染（天花、水痘、麻疹）传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒感染，斑疹伤寒，固紫色阴性杆菌感染（胆道感染，伤寒，暴发性细胞性痢疾，败血症等），固紫色阳性球菌感染（溶血性链球菌引起的暴发性紫癜，金黄色葡萄球菌败血症等），流行性脑脊髓膜炎的华佛氏综合征，恶性疟疾。

　　3、大量组织损伤与手术：大面积烧伤，严重的复合性外伤，体外循环，胸部，盆腔及前列腺手术等。

　　4、肿瘤及血液病：前列腺癌，肺癌，消化道各种粘液腺癌（尤其是广泛移转的晚期肿瘤），各种急性白血病（尤其是早幼粒细胞白血病），血栓性血小板减少性紫癜，溶血性贫血。

　　5、心、肺、肾、肝等内脏疾患：肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎等结缔组织病。

　　6、其他：各种原因引起的休克、输血及输液反应、中暑、肾移值后排斥反应、毒蛇咬伤、巨大血管瘤、药物反应及中毒等。

　　一、症状

　　1、出血：轻者可仅有少数皮肤出血点，重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿，典型的为皮肤大片瘀斑，内脏出血，创伤部位渗血不止。

　　2、血栓有关表现：

　　（1）皮肤血栓栓塞：最多见，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀，皮肤斑块状出血性坏死，干性坏死等。

　　（2）肾血栓形成：少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。

　　（3）肺血栓形成：呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。

　　（4）胃肠道血栓形成：胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛。

　　（5）脑血栓形成：烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。

　　3、休克：肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。

　　4、溶血：因微血管病变，红细胞通过时遭受机械性损伤，变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。

　　5、原发病症状。

　　二、诊断

　　DIC的诊断基本上根据DIC的病因学、发病学和临床表现特点，通过确定引起DIC的原发病、临床症状和实验室检查结果作综合分析，进行判断。总的来说， DIC的诊断有三原则： （1）应有引起DIC的原发病； （2）存在DIC的特征性临床症状和体征，如出血、循环功能障碍、某个或某些器官功能不全的症状或检查阳性结果；（3）实验室检查出、凝血指标的阳性结果，最基本的是血小板明显减少，Fbg明显减少（过度代偿型除外），凝血酶原时间（prothrombintime，PT）明显延长，凝血时间延长，3P试验阳性和血凝块溶解时间缩短等。如检查结果出现矛盾，需要增加更具特异性的指标。例如，可定量测定血浆β血小板球蛋白（β-thromboglobulin，βTG）和血小板第4因子（Platelet factor4，PF4）的浓度以了解体内血小板的活化程度；测定血浆凝血酶-ATⅢ复合物（thrombin-anfithmmbin Ⅲ complex，TAT）：以于解血液中凝血酶生成的动态变化；测定血浆血浆D-聚体或纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物（plasmin-α2- antiplasmin complex，PAP）含量以了解是否存在继发性纤溶及估计继发性纤溶的程度等。 在诊断DIC时，实验室诊断十分重要。由于DIC病因复杂，影响因素众多，发病不同阶段凝血、抗凝和纤溶系统各种指标的变化多样化，故对DIC的实验室诊断标准，各国、各地区有一定差别，但大多是以Colman早期所订标准为基础的。Colman的诊断标准是：血小板计数低于正常，PT延长，Fbg低于 2g/L。如果这三项中只有两项符合，必须补做一项纤溶指标。例如3P试验是否阳性，凝血酶时间（TT）是否延长达3sec以上，或血浆优球蛋白溶解时间（ELT）是否缩短（<70rain）。

　　本症应与以下疾病鉴别诊断：

　　1、重症肝病：因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降，凝血酶原时间延长，易与DIC混淆。但肝病无血栓表现，3P试验阴性，FDP和优球蛋白溶解时间正常。

　　2、血栓性血小板减少性紫癜：本病是在毛细血管广泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害，极似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中无红、白细胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常，有时亦可异常，病理活检可以确诊。

　　3、原发性纤溶亢进：本病极罕见。链激酶和尿激酶治疗是典型实例。本病和DIC极难鉴别，因为 ① 两者可由同一病因同时诱发；② 两者均有纤溶特点：出血，FDP升高。两者区别主要是纤溶部位，DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应，典型部位局限于微循环；原发纤溶是在大血管，内皮细胞释放致活因子

　　本病最严重的并发症是休克致死亡。

　　（一） 防治原发病（Prevention and treatment of primary diseases）

　　预防和去除引起DIC的病因是防治DIC的根本措施。例如控制感染，去除死胎或滞留胎盘等。某些轻度DIC，只要及时去除病因，病情即可迅速恢复。

　　（二） 改善微循环障碍（Improvment of microcirculatory diaturbance）

　　采用扩充血容量、解除血管痉挛等措施及早疏通阻塞的微循环。

　　（三） 建立新的凝血与纤溶间的动态平衡（Establish new balance between coagulation and fibrolysis）

　　在高凝期可应用抗凝药物如肝素、低分子右旋糖酐、阿斯匹林等阻止凝血过程的发动与进行，预防新血栓的形成。出血倾向十分严重的病人，可输血或补充血小板等凝血物质以及使用纤溶抑制剂。

　　治疗DIC的指导原则是及时确定基础病因并予以纠正（例如立刻用广谱抗生素治疗所疑诊的革兰阴性菌的脓毒血症，在胎盘剥离时应排空子宫）。这些治疗措施一旦完成，DIC就会消失。如病人出血严重，就宜采用替补疗法：血小板减少症用血小板浓缩物治疗（也作为血小板因子Ⅴ的来源）；使用冷沉淀物替补纤维蛋白原和因子Ⅷ；使用新鲜冷冻血浆提高因子Ⅴ及其他凝血因子水平，同时也可作为抗凝血酶Ⅲ（可因DIC而减少）的来源。

　　若能迅速控制DIC的基础疾病，通常肝素并无使用指征。然而当临床表现提示发生血栓并发症时（例如当血压和血容量正常却出现进行性少尿时，表明纤维蛋白可能进行性地沉积在肾小球毛细血管床上；当手指和脚趾紫绀和发冷现象加重，表明手指和脚趾可能坏疽开始发生），使用肝素可能是确当的。在继发于恶性肿瘤的DIC，不可能迅速控制基本病程，因此用抗凝剂来防止DIC是有指征的，特别是在那些通过治疗能诱导缓解的癌肿患者更应如此。在转移性前列腺癌患者，如同时存在DIC和严重的继发性纤维蛋白溶解，可合并使用肝素和ε-氨基已酸来控制出血（例如首剂用肝素500IU，氨基己酸1g/h持续经静脉给药，其效应可根据出血情况，血小板计数和纤维蛋白原测定进行临床监察）。继发于头部损伤的DIC或疑有任何其他原因引起的中枢神经系统出血时不应使用肝素。

　　在抗凝血酶Ⅲ浓度<60%并严重出血的患者，使用抗凝血酶Ⅲ浓缩物是有效的。被激活的蛋白质C浓缩物对一些脑膜炎球菌血症合并DIC患者临床有效。水蛭素，一种组织因子途径抑制物和丝氨酸蛋白酶抑制物正在研究中。