懒惰白细胞综合征

 更新时间:2026-04-28

  懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。

简介

疾病名:懒惰白细胞综合征 所属部位:全身

就诊科室:血液科,内科

症状检查:

病因

懒惰白细胞综合征是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

  (二)发病机制

  中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

  此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

症状体征

懒惰白细胞综合征早期症状有哪些?

  自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染,如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。

  根据临床表现及实验室检查确诊。

懒惰白细胞综合征吃什么好

懒惰白细胞综合征吃什么好?

鉴别诊断

懒惰白细胞综合征容易与哪些疾病混淆?

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并发症

懒惰白细胞综合征可以并发哪些疾病?

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预防保健

懒惰白细胞综合征应该如何护理?

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治疗用药

懒惰白细胞综合征治疗前的注意事项?

  (一)治疗

  无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞,为治疗的有效途径。

  (二)预后

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