(一)发病原因
近2/3病人在停用MTX后能自发缓解或部分缓解,提示本病的发生与MTX密切相关,但是,流行病学调查表明85%本病病例见于类风湿关节炎(RA)病人,未接受MTX治疗的RA病人中,估计的淋巴瘤发病危险性比正常人群增加2~20倍,因此是否为MTX本身增加了发生淋巴瘤的危险性目前仍有争论。
(二)发病机制
尽管约50%病例的肿瘤细胞EBV阳性,但一组病例对照研究表明在RA伴发淋巴瘤的病人中EBV的阳性率并没有比无RA的淋巴瘤病人的高,提示RA病人发生淋巴瘤与免疫抑制无关。因此,本病的发病机制有待进一步研究。
40%病例累及结外组织,包括胃肠道、皮肤、肺、肾和软组织。在各组织类型中,结外累及率不同:弥漫性B细胞淋巴瘤(DLBCL)为50%,霍奇金淋巴瘤(HL)为20%,滤泡淋巴瘤为40%,淋巴浆细胞淋巴瘤或不典型淋巴浆细胞浸润为100%。其他临床表现与MTX无关的同类型的淋巴瘤无区别。
有长期应用甲氨蝶呤的药物史,有相应症状及组织学检查,即可诊断。
主要与淋巴瘤鉴别,鉴别要点主要是通过细胞免疫学。
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(一)治疗
一般不需要治疗,停药后即可缓解。
(二)预后
60%病人在停用MTX后少部分缓解,大部分对停用MTX有反应的病例为EBV阳性。在停用MTX后,约40% DLBCL病例、30%HL病例、100%HL样LPD病例和100%淋巴浆细胞淋巴瘤能缓解。DLBCL总生存率约为50%。HL和淋巴浆细胞淋巴瘤总的生存率均为75%。
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