坏死性结节病样肉芽肿病

 更新时间:2026-04-28

  坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿,伴血管炎和大片坏死。

简介

疾病名:坏死性结节病样肉芽肿病 所属部位:全身

就诊科室:血液科,内科

症状检查:

病因

坏死性结节病样肉芽肿病是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

  (二)发病机制

  坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括:①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死,可以相当广泛;③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病,肉芽肿病变在胸膜、支气管血管束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一,从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

症状体征

坏死性结节病样肉芽肿病早期症状有哪些?

  咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%~25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及,但有文献报道13%的患者伴有肺外症状,包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。

  主要依据病理检查确诊。

坏死性结节病样肉芽肿病吃什么好

坏死性结节病样肉芽肿病吃什么好?

   患者吃什么对身体好?

  1、 饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、茶等,放凉后慢慢啜饮。

  2、 多吃新鲜水果和蔬菜。

  3、 多饮茶水或清淡饮料。

  患者吃什么对身体不好?

  1、 禁忌酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等,这些均属辛辣之品。

  2、 忌烟。

  3、

鉴别诊断

坏死性结节病样肉芽肿病容易与哪些疾病混淆?

  本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。

并发症

坏死性结节病样肉芽肿病可以并发哪些疾病?

目前暂无相关资料

预防保健

坏死性结节病样肉芽肿病应该如何护理?

目前暂无相关资料

治疗用药

坏死性结节病样肉芽肿病治疗前的注意事项?

  (一)发病原因

  NSG病因不明,有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

  (二)发病机制

  坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻,组织学表现包括:①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死,可以相当广泛;③血管炎,所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间,肉芽肿融合形成肺实质内的小结节,肺内浸润类似结节病,肉芽肿病变在胸膜,支气管血管束和叶间隔处分布,融合的肉芽肿常侵犯胸膜,坏死常大小不一,从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死,肌性动脉和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿,巨细胞血管炎,单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润,NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

 

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