(一)发病原因
病因尚不明。国外有人认为是肠息肉的一种皮肤标志。高旭之(1994)对大量病例的调查研究发现,高甘油三酯血症患者皮赘出现率明显高于正常甘油三酯者。认为皮赘可能是高甘油三酯血症的一种皮肤标志。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。肿物由疏松结缔组织组成,类似乳头层的结缔组织。其中有很多毛细血管。根据组织病理有3种类型。
1.丝状型 可见表皮过度角化,棘层肥厚及乳头瘤样增生。有大量扩张淋巴管。部分病例(30%)可见到痣细胞。
2.有蒂型 可见表皮变薄,基底细胞较平而且色素增深,有时真皮很薄。中心部为成熟的脂肪细胞。
3.丘疹型 可见表皮角化过度,规则的棘层肥厚,偶见角囊肿。
1.临床表现 为小的肉色到暗褐色针头大和较大无蒂和带蒂的乳头状瘤,常发生于颈部,往往与小的脂溢性角化病伴发。也常见于腋窝、眼睑,其次为躯干和鼠蹊部。有些带蒂的软纤维瘤呈泪滴状,触之似小的囊袋。偶亦可因小蒂扭曲而发炎,触痛,甚至坏死。患者体重增加或妊娠期常数目增多。结肠息肉患者本病的发生率似较高。以往常报告为肛周软瘊或皮肤皱褶的疾病,现被称为婴儿肛周角锥形隆起(infantale perianal pyramidal protrusions),该病发生于幼儿,通常为女性,皮损发生于前中线到肛门处。随时间经过可消退,一般不需治疗。
2.分型表现
(1)丝状型软纤维瘤 多发,常见于颈侧面,皮损为多发性丝状突起,质软,宽约2mm,长约5mm。
(2)蒂型软纤维瘤 多见于颈、面或躯干下部。皮损质软,表面光滑,直径约1cm,通常有蒂。若发生蒂扭转和梗死,可引起疼痛不适(图1A)。
(3)丘疹型纤维瘤 多发性小丘疹,直径1~2mm。丘疹表面有沟纹(图1B)。好发于颈部和腋下。
三型皮损肤色均呈正常或色素稍增深。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
需与真皮痣、神经纤维瘤、多发性小的脂溢性角化病、错构瘤(结缔组织病)和纤维上皮瘤(fibro-epithelioma)相鉴别。
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(一)治疗
1.非手术治疗
(1)化学烧灼:可用酚或三氯醋酸局部涂擦,腐蚀瘤体。
(2)液氮冷冻、电凝或激光等方法进行治疗。
(3)中医外治疗法:选用五妙水仙膏、水晶膏或除痣膏点涂患处,直至脱落。
(4)较大皮损局麻下可用电干燥治疗。
2.手术切除 对较大有蒂损害可在其根部行手术切除。大多不需麻醉,在基底部剪掉,如出血可用氯化铝外用止血。
(二)预后
婴儿肛周角锥形隆起,随时间经过可消退,一般不需治疗。
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