疾病名:原发性肾上腺皮质功能减退症 所属部位:皮肤,全身,其他
就诊科室:内分泌科,皮肤科,中西医结合科
症状检查:二氧化碳总量(TCO2),地塞米松抑制试验,血清胰岛素(SI),血清醛固酮(ALD,ALS),总蛋白(TP),白蛋白(A,Alb)
(一)发病原因
无原因的肾上腺皮质功能不全或减退。
(二)发病机制
因氢化可的松产生不足,致垂体反应性释放黑素细胞刺激素(MSH)及促肾上腺皮质激素(ACTH)增加,从而引起黑变病。
本病多为局部色素沉着,呈灰褐或黑褐色,亦可见广泛的弥漫性色素沉着,以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主,亦可见于面部、颈部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累,皮肤松弛变薄,像小儿皮肤。全身症状明显,乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘,偶有腹泻,腹痛。心血管系统也可受累,有体位性低血压、低血糖、眩晕、昏厥。可发生休克。
根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。
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心血管系统也可受累,可发生休克。
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(一)治疗
以皮质激素为主,每天口服或注射去氧皮质酮,每次25~37.5mg(注射每次1~2mg),必要时可行皮下植入去氧皮质酮,棉酚(醋酸酯丸)、补钠。
中医治疗:可用甘草浸膏(每天口服15~30ml),十全大补汤,附桂八味丸,补中益气丸等。
(二)预后
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