(一)大体形态 肿瘤外观似混合瘤,呈圆形或结节状,多无被膜。肿瘤剖面常见囊腔,腔内壁不光滑,可有一些乳头状突起,或呈颗粒状。
(二)镜检 癌细胞大小不等,呈柱状或立方形,并形成各种不整齐的腺样结构,其中许多腺腔显著扩大形成囊状。细胞排列紊乱,虽单层或多层排列,且癌细胞极度增生,形成单个或树枝状乳头,突向囊腔。癌细胞胞浆微嗜碱性,核较大,形态不一,染色较深,核分裂较多,在癌细胞之间或乳头内为少量纤维组织间质,常有炎症细胞浸润,但无淋巴样组织。肿瘤包膜不完整,有时可见瘤细胞侵入其内或周围组织中。
(三)生物学特点 乳头状囊腺癌生长快慢不一,可循血行、淋巴道转移,也可侵犯神经。
乳头状囊腺癌以腮腺最多见,其次为腭部小涎腺和颌下腺,颊粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可发生。据国内董绍忠报告,发病年龄12~72岁,平均42.5岁,以30~50岁多见,男女之比为2∶1。
肿瘤似恶性混合瘤,常见症状是一局部无痛性肿块,生长较快,有的长的较大,呈结节状。由于腺腔显著扩大可形成囊状,并可发生出血、坏死,故常发生囊性变。触诊部分较软,穿刺可抽出血性分泌物。一般早期无明显粘连,活动。随肿瘤生长,活动度渐差,与周围组织发生粘连,并容易侵及深部的邻近组织,包括嚼肌和下颌骨。晚期常出现疼痛及面神经受累症状。
鉴别肿瘤是良性还是恶性,还要鉴别其来自腮腺还是颌下腺。
可继发局部淋巴结肿大,皮肤破溃、面瘫、骨破坏等。
乳头状囊腺癌的预后意见不一,有人认为其生长缓慢,转移晚,属低度恶性;也有人认为此瘤的淋巴转移率极高,且转移较早,预后较差。有人提示其预后介于腺样囊性癌与粘液表皮样之间。据Eneroth报告,其5年生存率为78%,20年生存率为41%。国内董绍忠报告,其5年生存率为58.6%。
乳头状囊腺癌以局部彻底切除为主,包括瘤体以外的软组织及骨组织,应一块切除。发生在腮腺而且肿瘤又贴近面神经者,则应切除全部腮腺、肿瘤及面神经。乳头状囊腺癌有较大的淋巴转移倾向,因此当触及肿大的淋巴结时,不论临床上是否怀疑转移,均应行颈淋巴结清扫术。
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