骨髓-胰腺综合征
更新时间:2026-04-28
简介
病因
(一)发病原因
常染色体显性遗传，红细胞酶缺陷。
(二)发病机制
是由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致。
症状体征
临床特点除出生不久即发现贫血，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后发生肝肾功能衰竭。
根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性，及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。
骨髓-胰腺综合征吃什么好
骨髓-胰腺综合征的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)
1、血糯红枣粥
做法：将血糯米五十克、红枣十枚与适量的冰糖，一起熬煮成粥即可。
2、桂圆莲子汤
做法：将桂圆二十个、莲子五十个，加适量清水，煮至莲子软熟即可。
骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体好?
1、 饮食中应注意高蛋白、维生素B族
鉴别诊断
本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少，多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶，导致铁粒幼细胞贫血。
并发症
预防保健
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