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丹吉尔病

　更新时间:2026-04-27

　　丹吉尔病又名α-蛋白血症。本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关，这是第1个患此病的病人的家乡，其特征为：血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如，很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积，特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传，发病率低。

简介

疾病名：丹吉尔病 所属部位：全身

就诊科室：内分泌科,皮肤科,病理科

症状检查：

病因

丹吉尔病是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病，表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。

　　(二)发病机制

　　是常染色体隐性遗传。由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起系统性损害。

症状体征

丹吉尔病早期症状有哪些？

　　扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大。常有白细胞减少、血小板减少、轻微贫血、网状细胞增高、轻度肝大、多发淋巴结病变、多发性神经病性变、角膜混浊及骨髓贮藏细胞。皮肤改变呈非特异性的丘疹，有时呈黄瘤样。本病通常在30～60岁出现，因为只有这时，组织细胞样细胞增生和脂质存积致各种器官疾病，与动脉硬化间的关系尚无定论。

　　根据临床症状可以进行初步诊断。典型的改变可通过组织化学鉴别，更进一步确诊有待于电镜，取材包括丘疹性损害和未受累皮肤。

丹吉尔病吃什么好

丹吉尔病吃什么好？

鉴别诊断

丹吉尔病容易与哪些疾病混淆？

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并发症

丹吉尔病可以并发哪些疾病？

目前没有相关内容描述。

预防保健

丹吉尔病应该如何护理？

　　纠正偏食，控制高热量、高脂肪、高蛋白的饮食摄入是预防本病的关键。

治疗用药

丹吉尔病治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　控制饮食和降脂治疗有可能减少细胞内胆固醇存积。

　　(二)预后

　　目前没有相关内容描述。

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