疾病名：垂体性矮小病 所属部位：全身

就诊科室：内分泌科

症状检查：促肾上腺皮质激素（ACTH）,血清皮质醇（FC）,促卵泡激素（FSH）,催乳素(PRL),雌二醇（E2),蛋白结合碘（PBI）

　　临床上分为特发性和继发性，以前者为多，占全部垂体性侏儒症的６０-７０％，后者因下丘脑－垂体的器质性病变所致，主要有颅咽管瘤、松果体瘤等。

　　1．生长障碍：出生一、二年后生长逐渐减慢，身材矮小、匀称，成年后的容貌仍似儿童，皮下脂肪多，肌肉不发达；骨骼成熟迟缓，骨龄较年龄小，智力与年龄相当。

　　2．性发育障碍：男性阴茎小，隐睾、无胡须，声调似小孩。女性无月经，乳房不发育，子宫小，外阴幼稚，无腋毛。

　　应结合各项临床症状，体征，理化检查与Ｔｕｒｎｅｒ综合征、甲状腺性侏儒，软骨发育不良，体质性生长发育迟缓或青春期延迟等鉴别，此外，还需与寄生虫感染性侏儒症相鉴别：

　　1、日本血吸虫

　　血吸虫病在我国流行较为广泛，危害严重，现已在一些地区得到控制。根据以往调查资料，一个地区血吸虫病流行严重，居民感染率高，感染度重，血吸虫病保儒症的发生率也高。

　　解放初期，黄铭新等(1956)在上海青浦县钱盛乡血吸虫病流行区调查了三个村庄，共623人，当地居民血吸虫病感染率为98%。在排除其他有关因素可能影响后，发现因息血吸虫病而引起的侏儒症有25人，占总人口数的4%。在血吸虫病严重流行的江西省玉山县，一次收治住院的血吸虫病人中，竞有25%是侏儒症患者。1958年大规模收治血吸虫病人时，各地报告的保儒症，在一般血吸虫病患者中约占1.5%，在晚期血吸虫病人中占5.8%一8.1%。血吸虫病性侏儒症患者的男女比例约为2：1，年龄大多为16—20岁，个别为30岁，35岁以上的侏儒患者较少见，可能是多已病死的关系。

　　2、华支睾吸虫

　　人因吃不熟的鱼、虾误将该虫囊蚴食入体内而感染。成虫寄生在人的胆管内，可引起阻塞性黄疽、胆道炎;胆石症、肝肿大、肝实质萎缩和肝硬化等症状，重症儿童患者可出现生长发育不良和侏儒症。华支睾吸虫病在我国较为常见，呈散在流行。据调查，感染1000条成虫的病例并不少见。朱师晦等(1981)在广东查治了2214名本病患者，发现其中侏儒症患者32人，由华支睾吸虫感染引起的侏儒症为1.44%。河南省卫生防疫站(1974)在该省淮阳县调查了108名华支睾吸虫病人，其中有生长发育障碍者7 人，占6.48%。1976年，他们又在沈邱县收治137名本病患者，其中有生长发育障碍者23人，占16.8%，比例颇高。山东省寄生虫病防治研究所(1975)在东阿县发现93例15岁以下的本病患者，21例有明显的生长发育不良;在临沂县的一次调查中，发现92例华支睾吸虫病人，3例出现严重生长发育障碍，其中侯窝大队患者侯××，男，26岁，身高仅120cm，为典型的侏儒症病人。

　　3、钩虫、疟原虫、姜片虫、黑热病原虫、旋盘尾线虫等

　　据文献记载，这些寄生虫的重度感染也会引起儿童的生长发育受阻。少数出现侏儒症。

　　感染、创伤、严重呕吐、腹泻等应激，甚至发生垂体危象等。

　　垂体性侏儒症的防治主要根据原发疾病而定，这里主要介绍克汀病的防治。对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐，可降低发病率，对甲状腺肿妇女，尤其在孕期应多吃含碘食物。

　　一、生长激素替代治疗：

　　1.垂体性侏儒一经确诊，应及早治疗，目前唯一有效的治疗是进行人GH替代，现已开始应用基因重组技术生产hGH。

　　2.在没有生长激素的医疗单位，可用人工合成的同化类固醇激素或与绒毛膜促性腺激素交替使用。

　　二、人工合成同化类固醇治疗

　　三、其他内分泌功能低下的激素替代治疗

　　四、病因治疗