疾病名：新生儿惊厥 所属部位：头部,全身

就诊科室：神经内科,儿科

症状检查：羊水甲胎蛋白测定（AFP）,乳酸（LA）

　　一、发病原因

　　(1)惊厥可仅由于中枢神经系统的异常放电引起，但这种异常放电可由许多原发性颅内病变(脑膜炎，脑血管意外，脑炎，颅内出血，肿瘤)引起，或继发于全身性或代谢性(如缺血缺氧，低血糖，低血钙，低血钠)疾病。

　　(2)缺血缺氧引起的惊厥常发生在分娩前，分娩时和分娩后，并常在伴有呼吸窘迫综合征的早产儿中发生。

　　(3)低血糖在糖尿病母亲的新生儿，小于胎龄儿和有缺血缺氧及其他应激的新生儿中常见。足月儿血糖<40mg/dl(2.2mmol/L)，低出生体重儿<30mg/dl(1.7mmol/L)为低血糖;并不是这种血糖水平的新生儿都有症状，长期或反复发作低血糖可造成中枢神经系统的永久性损害。

　　(4)感染可引起惊厥

　　脑膜炎常有惊厥，败血症也可发生，但一般不出现此征。革兰氏阴性菌常引起新生儿颅内和全身性感染，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，风疹病毒，梅毒螺旋体和弓形虫造成的中枢神经系统感染常引起惊厥。

　　(5)低血镁不常见

　　但当血清镁<1.4mEq/L时能引起惊厥。低血镁常与低血钙有关，低血钙婴儿用足量钙剂治疗后惊厥仍持续存在时，应考虑低血镁。

　　(6)低血钙

　　定义为血清钙水平<7.5mg/dl(<1.87mmol/L)常伴血清磷>3mg/dl(>0.95mmol/L)，和低血糖一样，可以无症状，低血钙常和早产及难产有关。

　　(7)高钠血症或低钠血症可引起惊厥，口服和静脉输注氯化钠负荷过量可造成高钠血症，过多的经口或静脉输注水分，或粪便或尿液中失钠后可引起低钠血症。

　　(8)先天性代谢性疾病，如氨基酸或有机酸尿症可出现新生儿惊厥，维生素B6缺乏或维生素B6依赖是引起惊厥的罕见病因，但易于治疗。

　　(9)围生期并发症，新生儿缺氧缺血脑病(HIE)、颅内出血、脑损伤等疾病的并发症;

　　(10)先天性酶缺陷

　　枫糖尿病、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症、甲基丙二酸血症、异戊酸血症、半乳糖血症。

　　(11)家族遗传

　　家族性良性家族性癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、Zellwegen综合征、Smith-Lemli-Opitz综合征。

　　(12)药物影响

　　兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、局麻药、有机磷、撤药综合征。母亲滥用药物(如可卡因，海洛因和地西泮)也可能诱发该病，婴儿生后因发生急性撤药综合征而惊厥。

　　二、发病机制

　　新生儿惊厥表现形式和脑电图方面也与成人和儿童有很大不同，与新生儿中枢神经系统发育尚不成熟，易受各种病理因素的刺激有关。所以会产生异常放电。同时，新生儿大脑皮质的分层及神经元的胞膜、胞浆分化不全，树突、突触、髓鞘的形成亦不完善，神经元与神经胶质之间的正常联系尚未建立，当皮质局部出现异常放电时，不易向邻近部位传导和扩散，更不易扩散至对侧半球引起同步放电，故新生儿惊厥时全身强直性的抽搐很少见。

　　皮质下惊厥的发作机制，可能源于皮质下灰质的异常放电，这种深部的异常放电，脑电图的头皮电极不能发现;或源于大脑受损处于高度抑制状态时的脑干释放现象。临床上60%～90%的惊厥患儿无皮质的异常放电，故脑电图的阳性发现有助确诊，未见异常放电不能否定惊厥。

　　(一)惊厥发作类型

　　1.轻微型(隐晦型或微小型)

　　新生儿期惊厥最常见的一种发作类型，无肢体强直或阵挛抽动。表现为眼球水平或重直位偏斜，眼皮颤动、眼睑反复抽动，眨眼，皱眉，面肌抽动，流涎，伸舌，吞咽，打哈欠，吸吮及咀嚼动作，呼吸暂停，上下肢体呈现游泳样或踏自行车样动作。还有自主神经性发作，如呼吸暂停，屏气，呼吸增强，鼾声，呼吸频率增快，血压升高，阵发性面红或苍白，瞳孔扩大或缩小。绝大部分这个类型的惊厥患儿临床发作不伴皮质异常放电，但脑电图常见背景波异常，表现为波幅低平和爆发抑制。常见于缺氧缺血性脑病、严重颅内出血或感染患儿。

　　2.全身性肌阵挛型

　　此型新生儿期少见。表现为上肢和/或下肢同步性抽搐动作，常表示有弥漫性脑损伤。

　　3.多灶性阵挛型

　　发生于儿个肢体，呈移行性，由一个肢体移向另一个肢体或身体一侧移向一侧的游走性、阵挛性抽动。有时一个肢体的限局性阵挛性抽动持续很长时间，然后出现其他部位的抽动。常伴有意识障碍。本型常见于缺氧缺血性脑病、颅内出血和感染，偶见于代谢失常。

　　4.局灶性阵挛型：是指身体某个部分限局性阵挛发作。如一个肢体或一侧面部抽动，可蔓延至同侧其他部位。常无意识障碍。常提示脑局部损伤如出血或梗死、蛛网膜下腔出血以及代谢异常。

　　5.强直型：表现为四肢强直性伸展，有时上肢屈曲、下肢伸展并伴有头后仰。常伴呼吸暂停和眼球上翻，脑电图常有明显异常。常见于早产儿脑室内出血、破伤风、核黄疸等。

　　6.肌阵挛型

　　表现为肢体或某个孤立的部位一次或多次短促的屈曲性掣动，也可牵涉到双上肢或双下肢。全身性肌阵挛，四肢和躯干均可同样痉挛，类似婴儿痉挛症。仅部分患儿临床发作伴皮质异常放电，脑电图常见爆发抑制，常提示存在明显的脑损害。

　　(二)伴随症状各种引起惊厥的疾病，均可有各自疾病本身的临床表现。如低血糖可有面色苍白，肌张力减弱，反应低下;颅内出血可有兴奋、嗜睡、凝视、尖叫、前囱膨隆及肌张力、腱反射的改变;化脓性脑膜炎可有全身感染症状及神经系统表现等。

　　(三)根据发病时间把新生儿惊厥划分为三个类型

　　1.生后72h～1周：多见于感染性疾病，如病毒性脑炎(柯萨奇B族病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒及弓形体感染)、化脓性脑膜炎、氨基酸代谢异常、核黄疸、新生儿甲旁亢、脑出血。

　　2.生后24～72h：多见于颅内出血、缺氧缺血性脑病、低血糖、低血钙、药物撤退综合征、低镁血症等。

　　3.生后24h内：多见于缺氧缺血性脑损伤、严重脑出血、低血糖、维生素B6依赖。

　　新生儿惊厥应与下列现象鉴别。

　　1.新生儿一些正常状态

　　正常新生儿由睡眠转为清醒时，可有突然的惊跳样动作。收到外界刺激、饥饿或哭闹时可有阵颤样动作及下颌或四肢抖动，幅度大小不一，不受刺激或屈曲肢体影响，按压抽动的肢体试图制止发作仍感到肌肉收缩，常伴有异常眼、口颊运动。易误为惊厥。但不伴有其他神经精神异常，脑电图正常。不影响智力及运动发育。

　　2.新生儿惊跳

　　新生儿惊跳为幅度较大、频率较高、有节奏的肢体抖动或阵挛样动作，只要将肢体被动屈曲或变换体位可以消除，不伴眼球运动或口颊运动。

　　3.新生儿睡眠肌阵挛

　　正常新生儿睡眠中常见的肌阵挛样动作，表现为肢体或面部肌肉突发性惊跳样动作，与惊厥发作类似。但无引起惊厥的原发病，精神运动发育正常，脑电图无异常放电。

　　4.新生儿破伤风

　　有旧法接生史，生后4～7天发病，典型表现为牙关紧闭、苦笑面容及面肌痉挛等，每遇声光等刺激时症状加重，脑电图一般无痫样放电。脐部分泌物涂片及厌氧菌培养可见致病菌。

　　5.快速眼运动睡眠相

　　有眼部颤动、短暂呼吸暂停、有节奏咀动.面部怪相、微笑、身体扭动等。但清醒后即消失。

　　6.非惊厥性呼吸暂停

　　此发作于足月儿为10～15秒/次，早产儿为10～20秒/次，伴心率减慢40%以上。而惊厥性呼吸暂停发作，足月儿)15秒/次，早产儿)20秒/次，不伴心率改变，但伴有其他部位抽搐及脑电图改变。

　　(1)惊厥时间愈长，新生儿可能有神经损害,如脑瘫，脑发育迟缓等并发症;

　　(2)惊厥得不到及时控制时,可能有后遗癫痫、脑瘫、智力障碍、学习困难等等，并易并发感染、吸入性肺炎和窒息。

　　(3)伴随症状各种引起惊厥的疾病，均可有各自疾病本身的临床表现。如低血糖可有面色苍白，肌张力减弱，反应低下;颅内出血可有兴奋、嗜睡、凝视、尖叫、前囱膨隆及肌张力、腱反射的改变;化脓性脑膜炎可有全身感染症状及神经系统表现等。

　　(4)颅内出血或新生儿缺氧缺血脑病(HIE)引起惊厥发作常加重颅内出血和脑的缺血缺氧，加重颅脑损伤,致病死率和后遗症增加。

　　1.预后的效果与病因有关

　　(1)蛛网膜下腔出血导致的新生儿惊厥一般预后效果较好;

　　(2)Ⅲ或Ⅳ级脑室内出血者发病率高;

　　(3)将近一半因缺血缺氧而导致惊厥的新生儿可发育正常;

　　(4)早期惊厥往往与最高的发病率和死亡率有关。惊厥时间愈长，新生儿愈可能有以后的神经损害(如脑瘫，脑发育迟缓)。

　　2.孕妇的预防措施

　　(1)孕妇不但要做好孕期的保健工作，而且要积极防治各种孕期感染性疾病，防止早产和妊娠糖尿病，低钙血症等;

　　(2)注意围生期保健工作，防止宫内产时的缺氧和损伤，防止发生代谢性异常性疾病;

　　(3)做好遗传学咨询工作，防止遗传代谢性疾病、染色体病，亦使中枢神经系统的先天性畸形发生率下降。