疾病名：青少年及小儿阴道肉瘤 所属部位：生殖部位,女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科,妇产科,放疗、化疗科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型，其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织，具有胚胎性未成熟性，故名胚胎性横纹肌肉瘤。

　　(二)发病机制

　　1.肉眼观 胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块，形成串珠，如葡萄样结构。肉瘤的类型颇多，而葡萄状肉瘤多发生于阴道，从黏膜下开始呈葡萄样生长(图1)。

　　2.镜下观 阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体标本均为多发性息肉样结构。Hilgers报道27例阴道内、外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性横纹肌细胞的特征。典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点：①有完整上皮覆盖;②上皮下有新生层;③未分化的圆形、梭形、多形细胞;④中央有混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤)。未成熟的圆形、梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成，胞质内有嗜酸性颗粒，边缘不整齐，胞核浓染，核异质，核大小不一，但巨核、畸形核不多见。

　　胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁，有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在阴道皱襞内呈小结节状增生，继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长，起于一个中心或多个中心，继续增长扩大，使阴道黏膜膨胀，形成空腔。葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道，从而使阴道逐渐扩大，以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器上。

　　主要症状是阴道突出肿物及阴道出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现，有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时，一般无疼痛。如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润，则累及尿道、膀胱，而出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时，也与其他恶性肿瘤一样，出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象，最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔，则在盆腔内可触及包块，有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结，常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结，或出现肺部转移症状。

　　阴道胚胎性横纹肌肉瘤以局部转移为主，同时也经血行远处转移至肺，个别转移至脊椎及颅顶骨。肿瘤的发生起始于阴道前壁，逐渐向邻近器官或周围组织浸润，尤其以尿道、膀胱后壁、膀胱阴道隔等处较多见。膀胱阴道隔组织疏松，对肿瘤穿透无抵抗力。文献报道15例尸检结果，半数患者肿瘤仅限于盆腔生长。Mayo医院报道7例广泛转移死亡的患者，尸检证实均有急性或慢性肾盂积水，其中远处转移至腹股沟淋巴结3例，肺转移3例，骨转移1例。肿瘤由阴道壁向后方转移者不多见，因直肠阴道隔较坚实，对晚期肿瘤的浸润有保护性屏障作用，即使直肠转移者也不是由阴道壁直接侵犯所致，而是先侵及直肠阴道侧窝，再达直肠，直肠转移偶见。

　　根据临床表现及病理特征一般不难诊断，但在临床实践中不易早期确诊。当发现患儿阴道内有肿块时，往往肿块已相当大，甚至已有破坏性浸润或转移。有时病理组织学检查颇似良性，常易误解为良性肿瘤。学者们认为，在嗜酸性胞质中存在着纵横交叉的条纹状肌纤维，是确诊横纹肌肉瘤的主要依据，但在实践中很难发现这种条纹状结构，主要因为肿瘤细胞少而结构稀疏。电子显微镜检查有助于证实条纹肌结构的出现，组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。

　　青少年及小儿阴道肉瘤食疗方

　　1.黄芪土茯苓粥

　　用料：生黄芪30克、土茯苓50克、粳米200克。

　　制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

　　2.苡仁莲子羹

　　用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

　　该资料仅供参考，详细请咨询相关的医生

　　须与阴道息肉样腺癌、良性中肾管乳头状腺瘤、中肾管腺癌以及阴道血肿相鉴别。

　　晚期发生远处肺转移、淋巴转移致呼吸衰竭、尿毒症。

　　肿瘤可发生于阴道任何部位，但常见于阴道后壁。肿瘤的性状与身体其它部位的平滑肌肉瘤相似，开始为小的粘膜下硬结，表面粘膜完整，随病情发展，可穿透粘膜，呈乳头状、菜花状，也可形成溃疡。平滑肌肉瘤恶性度高，生长快，可较迅速的直接浸润邻近脏器，还可通过淋巴及血行转移至区域引流淋巴结及远处器官 [医学教育网整理发布]。可发生于任何年龄，但40-60岁者多见。

　　1、病理检查

　　肿瘤大小不一，直径3-10厘米，瘤体质地较硬，切面呈灰红色，可有出血。显微镜检查可见圆形细胞、梭形细胞及混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见。核异型明显，分裂相多，一般认为分裂相大于5个/10高倍视野，可考虑为平滑肌肉瘤。

　　2、诊断

　　好发于40-60岁女性，约1/3患者有盆腔放射治疗史。早期无临床症状，随着病情发展可出现白带增多、阴道不规则出血、阴道胀痛、阴道下坠感及性生活不适等。如肿瘤压迫或侵犯膀胱、直肠可致排尿、排便困难。

　　妇科检查可见阴道壁肿物，多位于阴道上1/3，肿物呈结节状或浸润状硬块，阴道壁坚硬、狭窄，表面可有溃疡、坏死。

　　3、治疗

　　由于肉瘤的恶性度高，手术、放疗、化疗疗效均差。目前的治疗原则是手术为主，化疗为辅，化疗方案可参照子宫肉瘤。此病的预后极差，多数在5年内死亡。

　　预后

　　早期诊断是改善预后的重要因素。阴道葡萄状肉瘤过去的预后极差，自Scheckman等推荐盆腔根治性手术后预后明显改善，有些患者根治术后辅以放疗或化疗可长期存活，5年生存率在10%～30%之间。Davos报道5年生存率为23%。Hilgers报道通过盆腔内脏切除、局部淋巴结清扫、部分或全部阴道切除后，5年生存率可达50%。目前随着新的化疗药物的出现，生存率已升至83.3%～90.7%。胚胎性横纹肌肉瘤的恶性度很高，如不及早诊治，一般3～6个月即死亡。

　　子宫阴道联合切除术后，复发病灶常出现于阴道及尿道、膀胱、盆腔结缔组织等处，也有在阴蒂复发者。盆腔内脏切除术后，在盆腔结缔组织、腹股沟淋巴结、卵巢及肺等处均可能复发。复发肿瘤的手术方法尚无一致意见。多以首次手术遗留的组织多少及复发部位而定。

　　【治疗前】

　　预防：

　　为防止或减少复发，必须注意下列各项：

　　1.早期诊断。

　　2.一旦确诊，根据浸润范围强调首次手术的彻底性。

　　3.切除标本的边缘组织如发现肿瘤细胞，必须辅以放疗。

　　4.做好随访。