疾病名：听力障碍 所属部位：耳

就诊科室：神经内科,耳鼻喉科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　此处讨论的听力障碍，主要叙述耳蜗神经及其中枢因为各种疾病而受损，如炎症、肿瘤、中毒等而产生的耳鸣、耳聋。

　　(二)发病机制

　　因感音器病变(内耳末梢感受器、位听神经、中枢通路、听觉皮质等)导致的感音性耳聋，根据病损解剖部位的不同分为：

　　1.耳蜗性耳聋。

　　2.神经性耳聋。

　　3.中枢性耳聋。

　　感音性听力障碍的共同特点为高音频率听力减退、气导大于骨导、骨导偏向健侧、可发生完全性的听力减退。

　　1.耳蜗性耳聋 由于耳蜗部位血液供应比较脆弱，很容易受损。凡是位于耳蜗的病变，都能引起耳蜗性耳聋。通常以高频听力首先受损，出现山谷状的听力缺损，典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降。耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为：

　　(1)复聪现象：听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失;强声耐量降低，患者在未达到正常人的强声耐量(105～110dB)时就感到耳部疼痛。

　　(2)复听：对于同一种音调病人感到听到的声音不一致，一高一低。

　　(3)病理性听觉适应：在持续性的声音刺激时，听阈显著增高。

　　2.神经性耳聋 损害耳蜗神经的病变均能导致神经性耳聋。临床特点为：

　　(1)高频听力首先受损，逐渐向中低音扩展，最后普遍降低。

　　(2)气导大于骨导，但均缩短。

　　(3)具有明显的病理适应性现象。

　　3.中枢性耳聋 病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。

　　(1)脑干性中枢性耳聋：累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。

　　(2)皮质性耳聋：皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。

　　听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能上的终身损害。障碍的严重程度由几个因素决定：①发生听力丧失的年龄;②听力丧失的性质，即它的持续时间、受损的频率;③听力的精确评价，即丧失的程度;④每个儿童的易感度，包括共同存在的病毒损害、智力发育迟滞、基本语言缺陷。

　　对有感觉神经性听力丧失的儿童，传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力。听力丧失对另有感觉、语言和认知缺陷儿童的影响，比其他健全儿童更为严重。

　　听觉障碍常见的临床症候有耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听及听觉失认。

　　听力障碍分类鉴别见表2。

　　临床常见疾病鉴别：

　　1.听神经瘤 成人多见，患者发病缓慢，听力进行性减退，为感音性耳聋，无复聪现象;常有其他脑神经受损的症状。

　　2.脑干病变 脑干的血管性及肿瘤病变，眩晕症状持久，常有眼震、听力减退及其他神经系统体征。

　　3.耳蜗神经药物中毒性损害 多见于儿童，引起蜗神经损害的药物较多，但是各种药物对于耳蜗神经损害的程度与部位不尽相同，有的偏重于耳蜗，有的偏重于前庭，或两者都有。

　　硫酸链霉素、庆大霉素主要影响前庭;双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、万古霉素则影响耳蜗，其中新霉素影响耳蜗程度最严重，磺胺药物可引起听力减退及耳鸣，但如果出现前庭症状，则听力障碍将难以恢复;水杨酸类药物在服用过量或药物过敏的患者中可导致听力减退，主要使耳蜗螺旋神经节细胞变性，损害程度轻，较容易恢复。

　　4.常见导致传导性听力障碍的疾病　大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失，多与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的、间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷，最易感染中耳炎的是那些有颅面部异常(如腭裂)、免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽)的儿童、男孩比女孩更易患中耳炎。

　　胆脂瘤是一种良性肿瘤，常发生于未经治疗的中耳炎患者，也可是先天性的。胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失。感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏。砧骨的长期病变过程是最常见影响因素，可导致显著的传导性听力丧失。

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　　(一)治疗

　　1.首先对因治疗 如对于中耳炎并发迷路炎的患者应用抗生素、外科手术治疗;脑桥小脑角肿瘤导致的耳聋，应进行外科手术治疗;由于药物中毒导致的耳聋，应立即停药。尽量避免鞘内、脑室、脑池内注射庆大霉素、链霉素等药物。

　　2.药物治疗 目前缺乏肯定疗效的药物。应根据临床适当给予B族维生素、血管扩张药(烟酸、地巴唑、钙离子通道阻滞药等)治疗。

　　3.必要时可试行高压氧治疗。

　　4.其他 针灸也有一定的疗效;佩戴助听器可以改善患者的听力状况。

　　(二)预后

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