疾病名：髓性多汗症 所属部位：头部,皮肤,其他

就诊科室：神经内科,皮肤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)是由于传出刺激常涉及味觉感受器，而引起局限性出汗。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不很清楚。正常传出刺激常涉及味觉感受器。髓核传入和传出弧有一定变异，从而产生不同的临床表现。

　　1.生理性髓性多汗症(physiologic medullary nyperhidrosis) 许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗，以面部多见，特别是上唇和颊部单侧或双侧，以及头皮和膝部，一般在数分钟内出现，出现部位常伴有血管扩张，好发于年轻人，炎热气候多发，有家族遗传倾向。

　　2.病理性髓性多汗症(pathologic medullary hyperhidrosis) 常累及一侧的耳前或耳下区域，程度不等，有3种临床类型：①腮腺局部创伤或疾病所致;②中枢神经疾病所致：如脊髓空洞症或脑炎;③胸交感神经干损伤所致。髓核在3种类型中均起作用，但传入和传出弧有一定变异，从而产生不同的临床表现：

　　(1)耳颞综合征(auriculotemporal syndrome)：亦称Krey综合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前区手术、创伤和囊肿等病变损伤耳颞神经之后1个月～5年内出现，饮食、咀嚼刺激唾液分泌时，耳颞神经分布区发生局限性疼痛，血管扩张和出汗。其原因为耳大神经和腮腺同时受累，受损腮腺内再生的副交感纤维移行至神经远端，支配耳下区域的汗腺。鼓室丛(tympanic plexus)手术破坏，可消除本病患者的味觉性出汗。

　　(2)鼓索综合征(chorda tympanic syndrome)：由于下颌下腺附近的周围自主神经纤维损伤后，临床表现类似于耳颞综合征，发生部位在颏和下颌缘。

　　(3)鳄泪综合征(crocodile tear syndrome)：是一种类似于味觉性多汗症的病变，常在面神经损伤后发生，不同之处在于患者出现味觉性流泪;起源于调节流泪和流涎的周围自主神经通路的误导或短路。

　　(4)脊髓空洞症或脑炎所致的味觉出汗：可能由于迷走和舌咽神经的刺激，使控制出汗和流涎的髓核破坏所致;临床表现差异较大，有较广泛的出汗反应。

　　(5)胸交感神经干损伤后髓核多汗症：可见于交感神经切除、肺癌、脊椎骨瘤、锁骨下动脉瘤和甲状腺切除的患者。由于上纵隔内的交感链与迷走神经邻近，在交感神经干损伤后，迷走神经发出胆碱能性纤维至邻近的交感神经干节前纤维，患者常在进食或吞咽后出现面、颈、躯干和上肢的出汗反应。

　　根据临床表现的特征性即可诊断。

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　　(一)治疗

　　本病只有少数人需要治疗。3%～5%东莨菪碱霜和20%氯化铝无水乙醇溶液外用，耳颞神经周围乙醇注射可使症状消失数月，鼓室神经(舌咽神经分支)切断和筋膜间置术可获持久疗效。

　　(二)预后

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