唇舌水肿及面瘫综合征
更新时间:2026-04-27
简介
病因
(一)发病原因
病因尚不明，推测可能与遗传因素有关;也有报道疑及本病是某些病原体感染所致，认为与免疫因素有关;普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。
(二)发病机制
该病的发病机制不明，据文献报道可能的因素有：
1.有些病人为家族性发病，推测与遗传因素有关，有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式。
2.据Kesler等报道，肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症，属肉芽肿性质，疑及本病是某些病原体感染所致。
3.由于病情呈发作性，有学者认为与免疫因素有关。
4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。
5.面神经常受累，普遍认为系面舌水肿波及到面神经管，使面神经受压，从而出现周围性面神经麻痹。
症状体征
1.多在青少年发病，无性别差异。发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊、头皮，无自觉疼痛，出现肿胀侧面肌瘫痪，有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天，面舌肿胀可自然消退，周围性面神经麻痹也会逐渐好转，但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现，但复发时病变侧不定。
2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。
诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现，病程中可有复发。
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鉴别诊断
本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。
并发症
可伴有味觉减退及听觉过敏。
预防保健
早期综合治疗，减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测。
治疗用药
(一)治疗
本病目前尚无有效的根治方法，对症治疗以改善局部循环，消除炎症、水肿为主。症状可自行消退。也可使用中医药治疗及理疗。
近年来国外报道，发病之初应用大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1.0g/d，静脉滴注，连续5～7天，面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转，可维持较长时间不复发，疗效较好。
(二)预后
本病预后良好，并不影响寿命及日常生活。但可有复发。
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