疾病名：气管肿瘤 所属部位：胸部

就诊科室：呼吸内科,心胸外科,外科,肿瘤科

症状检查：肺通气功能,多药耐药（MDR）基因检测

　　原发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡，有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织，并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般生长较为缓慢，较晚发生转移，有时呈现长段粘膜下浸润或向纵隔内生长。有的肿瘤呈哑铃状，小部分突入气管腔，大部分位于纵隔内，晚期病例可侵入纵隔和支气管。

　　原发性气管良性肿瘤种类多，形态不一。在多数肿瘤生长缓慢。表面光滑，粘膜完整，常有瘤蒂，不发生转移。但如切除不彻底易复发。乳头状瘤多发生于气管膜部，突入气管腔底部，常有细蒂，大小自数毫米至2cm。有时为多发性，表面呈疣状，质软而脆易脱落，破裂时出血。

　　1、临床表现

　　原发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡，有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织，并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般生长较为缓慢，较晚发生转移，有时呈现长段粘膜下浸润或向纵隔内生长。有的肿瘤呈哑铃状，小部分突入气管腔，大部分位于纵隔内，晚期病例可侵入纵隔和支气管。

　　原发性气管良性肿瘤种类多，形态不一。在多数肿瘤生长缓慢。表面光滑，粘膜完整，常有瘤蒂，不发生转移。但如切除不彻底易复发。乳头状瘤多发生于气管膜部，突入气管腔底部，常有细蒂，大小自数毫米至2cm。有时为多发性，表面呈疣状，质软而脆易脱落，破裂时出血。

　　气管肿瘤的临床症状按肿瘤的部位大小和性质而异。常见的早期症状为刺激性咳嗽、痰少或无痰，有时可带有血丝。肿瘤长大逐渐阻塞气管腔50%以上时，则出现气短、呼吸困难、喘鸣等，常被误诊为支气管哮喘而延误治疗。气管恶性肿瘤晚期病例可呈现声音嘶哑，吞咽困难，气管食管瘘，纵隔器官组织受压迫，颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染等症状。

　　2、影像学表现

　　(1).X线表现:

　　直接征象：较小的气管肿瘤在正、侧位片上可无任何异常，较大的肿瘤则在气管腔内出现软组织影，在斜位片、断层或支气管造影时显示更清楚，良性的肿瘤，其边缘较光滑，与气管壁接触面多呈锐角，恶性肿瘤边缘多不规整，以宽基底与气管壁相连。但单凭X线检查较难确定恶性肿瘤是起源于气管壁，还是起源于气管外的肿瘤侵犯气管并突向气管腔。

　　间接征象：由于气管被不同程度阻塞，两肺可有不同程度的肺气肿和继发感染

　　(2).CT、MRI表现：

　　CT、MRI能准确显示气管肿瘤的位置、范围以及是否向气管外的纵隔侵犯。良性的气管肿瘤多位于气管粘膜表面，气管壁完整。肿瘤在气管内形成软组织密度或信号影，多为圆形，肿瘤较小，直径2cm以下者多见。气管壁无明显增厚。从肿瘤的CT密度或MRI信号上来鉴别良性肿瘤的类型尚较难，但有些肿瘤具有特征性，如脂肪瘤的密度低，CT值一般在-70HU ~ -90HU的范围，MRI则在T1、T2加权图像上肿瘤均呈高信号;富含纤维、软骨成分的肿瘤在T2加权图像呈低信号强度影。

　　气管恶性肿瘤多发生在气管下1/3处，以鳞癌多见，CT和MRI亦很容易显示纵隔内肿瘤，如食管瘤、淋巴瘤、恶性畸胎瘤等对气管的压迫或侵犯所造成的气管狭窄、变形和阻塞。其CT、MRI表现包括：

　　①气管壁内软组织影，形态多不规则，边缘欠规则。

　　②管壁明显增厚，肿瘤可沿气管壁环形生长，或累及一侧气管壁，多见于后壁。MRI的冠状面或矢状面扫描能直接显示肿瘤的上、下侵犯范围。

　　③气管呈不规则狭窄。

　　④可直接显示肿瘤向气管外侵犯，推挤或包绕邻近结构。

　　⑤纵隔和肺门淋巴结转移、肿大。

　　⑥继发的肺气肿、肺炎和肺不张。

　　⑦如胸膜转移则有胸腔积液。

　　气管肿瘤临床不太多见，约占呼吸道原发肿瘤的1%。病理类型多为鳞状细胞癌或囊腺癌。因为早期癌肿症状不典型，加之非专科医生接诊，常常引起误诊。误诊原因可有以下几点：

　　1、气管肿瘤起病隐袭，早期症状不典型，而且主要表现为咳嗽、咳痰、气喘，或少许痰中带血，常被当成感冒治疗。当咳嗽加剧、血痰时，被误诊为肺结核，支气管炎，支气管扩张等。当肿瘤长大已阻塞气管腔50%以上，出现气急、呼吸困难、喘鸣等较典型症状时，又常被误诊为支气管哮喘。

　　2、由于非专科医师对本病认识不够，往往到了肿瘤明显增大，占据了气道，影响呼吸时才被重视。

　　3、医师过分依赖辅助检查如胸部拍片，因为气管影常被纵隔影遮挡而造成漏诊。

　　因此，临床工作者应提高对本病的警惕，对刺激性乾咳，或伴白色泡沫痰、痰中带血点、血丝者，气短、呼吸困难、喘鸣用抗哮喘药物不能缓解者，均应考虑有本病的可能。必需给予进一步检查，以确诊或排除。 气管造影对诊断气管肿瘤也很有价值，但有加重气管梗阻的危险，仅通用于梗阻程度较轻的病例

　　本病的并发症包括：

　　1、气道梗阻

　　由于早期症状不典型，而且主要表现为咳嗽、咳痰、气喘，或少许痰中带血，不能及时得到正确的诊断，肿瘤体积长大占据了气道，影响呼吸，如果不及时治疗，病情可发展到非常凶险的地步，易导致病人窒易死亡。

　　2、若为恶性肿瘤，晚期病例可呈现声音嘶哑、吞咽困难、纵隔器官组织受压迫等症状。且并发气管食管瘘、、颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染的并发症。

　　对于原发性气管肿瘤, 应该早期诊断、早期治疗, 针对不同的患者, 选择不同的适合的综合治疗方法, 结合外科医师出色的技巧和责任心, 该疾病的治疗效果是可以令人满意的。

　　一、治疗原则：

　　1.治疗气管肿瘤要求彻底切除肿瘤。防止复发和消除气管梗阻。晚期病例肿瘤已不可能彻底切除者，亦应减轻或解除气道梗阻，改善通气功能。

　　2.体积小的气管良性肿瘤，特别是根部有细蒂者，可在内窥镜下作电灼切除。或施行切开气管切除肿瘤，或切除肿瘤时连同切除一部分气管壁，再缝合气管缺损。

　　3.气管恶性肿瘤或较大的良性肿瘤，则需切除病变段气管和作气管重建术。

　　4.晚期恶性气管肿瘤未能切除或切除不彻底者，可按病理类型进行局部放疗或化疗。

　　5.对合并感染者应抗感染治疗。

　　6.对症支持治疗。

　　二、手术选择方法

　　1.气管环形切除、气管对端吻合术 气管切除最长不能超过6cm～6.6cm，术后需低头固定约10～14天，3个月后才可抬头。

　　2.气管隆突切除重建术 ①一侧全肺及隆突切除，气管与对侧主支气管对端吻合。②隆突切除，气管与右主气管对端吻合，左主支气管与右中间支气管端侧吻合。③隆突切除及右上叶切除，气管与右主支气管对端吻合，右中间支气管端侧吻合。④隆突切除，左右主支气管侧侧吻合，然后再与气管断端吻合。⑤隆突切除，用钽丝硅胶管代替隆突等。

　　3.气管局部切除重建术 多用于病变较局限、管壁受累较少者，切除后可用带蒂支气管瓣、心包、胸膜、皮肤、筋膜等材料修补气管壁的缺损。

　　4.气管镜下或气管切开肿瘤摘除术 用于平滑肌瘤等良性肿瘤。

　　5.人工气管 适用于气管切除范围广，对端难以吻合者。