疾病名：皮克病 所属部位：全身,其他

就诊科室：神经内科,脑外科,中医科,内科,外科,中西医结合科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　皮克病的病因尚不清。近年研究显示，高达40%的皮克病患者有家族史，多为常染色体显性遗传，提示本病与遗传因素有密切关系。

　　(二)发病机制

　　发病机制也尚未清楚，有文献报告认为，主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变，也有学者认为，是轴索损伤后继发胞体变化。

　　大体病理观察脑重量减轻，女性平均1050g，男性1075g，脑萎缩累及额、颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%)，约1/3的患者双侧对称受累，约1/2左半球严重受累，1/5以右半球受累为主，颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一。杏仁核受累较海马明显，黑质及基底核可受累，灰质和白质均可累及，侧脑室前角、颞角轻中度扩大。光镜下观察，萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少，Ⅱ、Ⅲ层显著，Ⅴ、Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失，皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生，伴海绵状改变，残存神经元不同程度的变性萎缩，部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体，部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞。电镜下Pick小体界限清楚，呈圆形或卵圆形，无包膜，是直径5～15μm的嗜银包涵体，由10nm细丝、核糖体、囊泡、脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成，Pick小体的形成机制不清，高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。

　　1.皮克病起病隐袭，病程缓慢进展，多为中老年发病，发病年龄30～90岁，60岁为高峰，多在70岁前发病，女性较多。40%的患者有家族史，其余为散发。

　　2.皮克病的临床经过可分为3期(表1)，早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征，表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等，渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Klüver-Bucy综合征，表现为迟钝、淡漠、顺从、视觉失认、口部过度活动(hyperorality)、思维变化过速(hypermetamorphosis)、善饥和过度饮食，把捡到的任何东西如废纸、垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉，并有情感抑郁、焦虑、躯体异常感和片段妄想等。

　　3.随病情进展可出现认知障碍，逐渐不能思考，注意力和记忆力减退，与Alzheimer病相比认知障碍不典型，空间定向保存较好，记忆障碍较轻。言语能力障碍较明显，逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症，后期可出现缄默症。

　　4.神经系统体征如吸吮反射、强握反射可在病程早期出现，晚期发生肌阵挛、锥体束及锥体外系损害如帕金森病综合征等。

　　目前额颞痴呆和皮克病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考：

　　1.中老年人(通常50～60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。

　　2.言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。

　　3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。

　　4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

　　5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

　　具备1～4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞痴呆，如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1～5项可确诊为皮克病。

　　皮克病主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是皮克病早期行为改变的表现，AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别，AD可见广泛性脑萎缩，皮克病显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。Alzheimer病与皮克病的鉴别要点见表2。

　　随病情发展，除明显痴呆(认知障碍)外，患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。

　　尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。

　　(一)治疗

　　目前尚无有效疗法，主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者，可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。

　　(二)预后

　　病程5～10年，很少超过10年，预后差，多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。