颅骨裂和有关畸形
更新时间:2026-04-28
病因
(一)发病原因
单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂。神经管闭合不全的原因很复杂，除个别有家族史提示与遗传有关，一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关，如感染、代谢性疾病、中毒及气候异常等。
(二)发病机制
当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形，如裂枕露脑畸形(iniencephaly)、露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形(anencephaly)。较晚的闭合不全常形成脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。为叙述方便，一般统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。
膨出的脑组织可以正常，也可以萎缩。膨出多位于正中线。发生在鼻根部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隐性颅裂很少见，不形成明显的囊性膨出，包括先天性上皮窦、先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。
症状体征
颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出，统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。因膨出大小、部位不同而表现各异 (图1，2，3)。膨出部位分类见表1。
典型的脑膨出诊断并不困难。常规X线头颅摄片显然已不能满足诊断的需要，CT和MRI应作为首选诊断方法。
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鉴别诊断
需要与皮下囊肿、胆脂瘤、血管瘤甚至皮下血肿或脓肿相鉴别。上述疾病不一定发生在中线部位，不能扪及颅骨缺损，啼哭时囊性肿块张力不增加，透光试验阴性等有助于鉴别诊断。
并发症
可合并其他畸形和(或)有神经系统功能障碍。
预防保健
注意孕妇围生期保健，避免胚胎期间的不良因素影响，如感染、代谢性疾病、中毒等。
治疗用药
(一)治疗
虽然脑膨出不一定威胁生命安全，但从脑发育角度看，最好在1岁内手术。治疗太晚不仅影响脑发育，而且会对患儿造成严重心理障碍，并可因感染和颅面畸形的加重而使问题复杂化。
(二)预后
治疗太晚影响脑发育，并会对患儿造成严重心理障碍。
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