疾病名：良性颅内高压症 所属部位：头部,其他

就诊科室：神经内科,脑外科,内科,外科,疼痛专科

症状检查：压颈试验

　　(一)发病原因

　　究其病因可有内分泌及代谢障碍、颅内静脉窦血栓形成、药物及毒素等，也有原发性良性颅内高压，即原因不明者。

　　(二)发病机制

　　本病的发病机制尚不清楚，是在数周或数月内发展起来的颅内高压。至于引起颅压增高的直接原因是由于脑实质本身的肿胀，抑或是脑脊液变化所致现仍无定论，多数人认为是脑脊液吸收障碍所致，但证据不多。

　　Karahalios等(1996)发现：所有良性颅内压增高症的患者都有脑静脉压增高，在这种情况下脑脊液吸收受阻，可引起颅压增高，但脑静脉压升高是颅内压增高的原因抑或是结果尚不清楚。在对良性颅内高压症患者进行持续脑脊液监护时发现，脑脊液压力存在着不间断地、无规则地波动性升高，当压力升高呈平台状持续20～30min后，会突然降至正常水平，就像把增加的CSF引流出去(Johnston与Paterson ，1974)。相当一部分患者据报道有月经不调或闭经，有些是孕妇，有些有内分泌系统功能不调，还有的服用过四环素、吲哚美辛、口服避孕药或其他激素，也有报道与维生素A中毒有关。据推断上述情况均与良性颅内压增高有关，但无实质性证据。

　　临床最常见的症状是头痛(94%);其次有一过性视力模糊(68%);搏动性颅内噪音(58%);复视(38%，多为水平性)或失明(30%)。

　　头痛可以是额颞部(多见)或枕部钝痛或紧箍样痛;可以是弥散性或单侧性。常见体征是不同程度的眼底视盘水肿，也可有单侧或双侧展神经瘫。外周视野，尤其是鼻侧或鼻下侧视野缩小及盲点扩大也较常见。因近年来对此病的警觉和早期诊断，相当一部分患者没有或仅有轻度眼底水肿。

　　其他神经系统检查以及神志精神状态正常。

　　CT或MRI检查脑实质正常，脑室的形状及大小应正常或轻度缩小(脑室狭窄)，蝶鞍可有扩大并充满脑脊液(空蝶鞍)。所有患者在做腰穿检查时都有脑脊液(CSF)压力增高，压力增高多在250～450mmH2O。

　　诊断标准如下：

　　1.存在有颅内压增高的症状和体征。

　　2.神经检查无局部定位体征。

　　3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外，无其他异常(脑室系统无变形、移位或阻塞)。

　　4.患者神志清楚。

　　5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。

　　6.若脑脊液检查异常则诊断不成立。

　　主要有硬膜静脉窦隐性栓塞、弥漫性脑胶质瘤病、癌性脑膜炎、肉芽肿性脑膜炎及微型脑动脉畸形等。以上病变的主要特征是都能引起头痛，视盘水肿，严重颅内压增高，但在影像学检查中无占位性病变可见，神经体检中无其他定位体征。脑硬膜静脉窦栓塞(包括脑大静脉栓塞)与良性颅内压增高症在临床上有时几乎无法区别。但脑硬膜静脉窦栓塞发病急，头痛多位于顶部，并可有癫痫发生。注意MRI或增强对比CT时上矢状窦的形状有助于鉴别诊断。

　　潜在的视力丧失危险。

　　对良性颅内压增高及先天性异常，主要是及时诊断，早期治疗。

　　(一)治疗

　　腰穿不仅是诊断手段，也是治疗良性颅内高压症的主要手段。在1至数天内可重复穿刺。经过数次重复腰穿，相当一部分患者在短时间内可被治愈。大约1/3的患者，经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力，在6个月内治愈;余下的大部分患者则需同时应用药物治疗(Adams等，1997)。

　　治疗常用的药物有：减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg，2次/d;呋塞米(速尿)20～80mg，2次/d;也有用激素(泼尼松，40～60mg/d)，高渗脱水剂甘油(glycerol，15～60mg，4～6次/d)，但疗效颇有争议。

　　少数患者(10%)对以上治疗均无反应，则需应用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、脑室腹腔分流(ventriculoperitoneal shunt)或颞下减压术(subtemporal decompression)进行治疗。

　　良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的，也是非常难以做到的。有些患者通过减肥就可达到治愈目的。

　　良性颅内高压症的诊断一经确定，就应进行常规视野检查及监护，这对早期发现并治疗潜在的可逆性视力丧失至关重要。对已经开始出现视神经损伤的患者，单侧视神经鞘穿孔术可有效地保护双侧视力，并可减少头痛(Corbett等，1988)。

　　(二)预后

　　本症多数预后良好，脱水药及皮质醇等药物效果显著。配合脑脊液置换，可使病程明显缩短。因该症临床少见，易误诊。