疾病名：小儿原发性肾病综合征 所属部位：腰部,全身

就诊科室：肾内科,儿科

症状检查：维生素A（VitA）,维生素D（VitD）,血清总蛋白（TP,TP0）,血清白蛋白（ALB,A）,血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）,血清前白蛋白（PA）,血清蛋白电泳（SPE）,血浆铜蓝蛋白（CP）,血清α2-巨球蛋白（α2-MG）,血清β2微球蛋白（β2-MG）

　　(一)发病原因

　　病因不清楚，多因呼吸道感染、过敏反应等而触发。

　　(二)发病机制

　　1.发病机制

　　本病的发病机制尚未完全明了。

　　1、大量蛋白尿：

　　以肾小球病变为主，是由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。

　　(1)微小病变型肾病综合征：

　　原因：细胞免疫紊乱，特别是T细胞免疫功能紊乱

　　机制：

　　A.淋巴细胞产生29kd的多肽，导致肾小球滤过膜多阴离子减少。

　　B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生肾小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，直接引起蛋白尿。

　　C.淋巴细胞分泌可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor，SIRS)。

　　(2)非微小病变型肾病综合征：

　　A.通过免疫反应，激活补体及凝血、纤溶系统，以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏。

　　B.通过血压增高、血糖增高等非免疫机制，或出现基底膜结构缺陷而破坏筛屏障。

　　2、低白蛋白血症：

　　原因：

　　(1)大量血浆白蛋白自尿中丢失。

　　(2)蛋白质分解的增加

　　当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外还可影响脂类代谢。

　　3、高胆固醇血症：

　　原因：

　　(1)可能是低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加，使与白蛋白经共同合成途径得脂蛋白合成增加。

　　(2)脂蛋白脂酶活力下降

　　一般血浆白蛋白<30g/L，即出现血胆固醇增高，如白蛋白进一步降低，则三酰甘油也增高。

　　4、水肿：

　　可能机制：

　　①低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。

　　②血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。

　　③水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化，引起水钠潴留。

　　④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。

　　一、发病年龄和性别：

　　以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小，紧?性偏长。

　　男比女多，男：女约为1.5～3.7∶1。

　　二、常见症状：

　　(1)大量蛋白尿和低白蛋白血症：是诊断的必备条件。

　　(2)水肿

　　为可凹性。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身，同时尿量减少。可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。

　　严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。

　　(3)蛋白质营养不良

　　原因：长期蛋白质丢失

　　表现：

　　皮肤干燥，面色苍白，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱。精神萎靡，倦怠无力，食欲减退。或会因肠粘膜水肿和或伴感染等因素而出现腹泻。

　　病期久或反复发作作者发育落后。

　　三、分类：

　　1.肾病综合征

　　(1)大量蛋白尿：尿蛋白：24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。持续2周以上。

　　(2)低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。

　　(3)高胆固醇血症：胆固醇大于5.7mmol/L(<220mg%)。

　　(4)水肿：水肿可轻可重

　　2.肾炎性肾病综合征

　　在具有肾病综合征的四大特征基础上，具有下列四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。

　　(1)血尿：尿红细胞超过10个/Hp(指分散在2周内进行的3次以上离心检查)。

　　(2)持续或反复出现高血压：学龄前儿童超过16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，学龄儿童超过17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，并排除因肾上腺皮质激素所致。

　　(3)持续性氮质血症：不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超过10.7mmol/L(30mg/dl)。

　　(4)血清总补体量(CH50)或C3持续或反复降低。血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。

　　(5)低补体血症

　　3.难治性肾病：

　　(1)激素耐药：足量激素8周无效或有部分效应

　　(2)频繁复发或反复

　　(3)激素依赖

　　难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗，对原发病的分析有助治疗。

　　4.高凝状态的患儿

　　表现：凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。

　　激素治疗过程中，实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，或是肾静脉血栓形成。

　　注意保证病人的饮食：

　　给予足够的热卡，保证饮食合理化的结构比。

　　不应过分低盐以免出现低钠血症，可予盐1～2g/d。

　　蛋白摄入量应宜1～2g/(kg·d)，合并肾功能衰竭时宜低蛋白饮食<0.5g/(kg·d)。

　　注意补充各种水溶性维生素及维生素D和钙锌等。

　　本病需与继发性肾脏损害相鉴别包括乙型肝炎相关肾病、狼疮肾炎、紫癜肾病、链球菌感染后肾炎、急进性肾炎等，以及药物所致肾脏损害相鉴别。

　　此外，应询问肾脏病或蛋白尿的家族史以及既往存在的疾病或感染，伴发症状等均有助于确诊。

　　1、感染

　　是最常见的并发症及引起死亡的主要原因，同时是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。

　　细菌性感染中以肺炎球菌感染、杆菌所致感为主。

　　常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。

　　感染原因：

　　①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加)。

　　②细胞免疫功能和补体系统功能不足。

　　③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍。

　　④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。

　　2、低血容量

　　原因：

　　(1)血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低。

　　(2)患儿长期不恰当忌盐，并突然出现体液丢失。

　　症状：出现体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。

　　3、高凝状态及血栓栓塞合并症

　　症状：

　　(1)凝血和纤溶系统变化：

　　表现：纤维蛋白原增高，抗凝血酶Ⅲ下降，血浆纤溶酶原活性下降，血浆中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加。血小板数量可增加，黏附性和聚集力增高。

　　(2)肾静脉血栓：

　　①急性肾静脉血栓：

　　表现：骤然发作的肉眼血尿和腹痛。

　　检查：有脊肋角压痛和肾区肿块，双侧者有急性肾功能减退。

　　②慢性肾静脉血栓：

　　表现：水肿加重、蛋白尿不缓解。

　　检查：X线检查患肾增大、输尿管有切迹。B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。

　　(3)其他部位血栓：如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状。

　　4、急性肾功能衰竭

　　原因：

　　(1)低血容量，不恰当地大量利尿药，使致肾血液灌注不足，甚至可致肾小管坏死。

　　(2)严重肾间质水肿，肾小管呈蛋白管型堵塞，以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高，而肾小球滤过减少。

　　(3)并发双侧肾静脉血栓。

　　(4)肾小球严重增生性病变。

　　(5)药物引起的肾小管间质病变。

　　5、肾小管功能障碍

　　表现：氨基酸尿、糖尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。

　　6、肾上腺皮质危象

　　原因：皮质激素突然撤减或感染应激时，内源性皮质激素水平不足。

　　表现：表情淡漠、呕吐、血压降低乃至休克。

　　7、钙及维生素D代谢紊乱

　　原因：血中维生素D结合蛋白由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。

　　表现：低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。

　　8、动脉粥样硬化

　　偶出现于持续高血脂患儿。

　　累及冠状动脉时：出现胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。

　　9、其他

　　偶有头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状。

　　1、平时要合理安排生活作息制度，加强身体锻炼，同时应避免过劳。

　　2、保证营养均衡，增强体质和机体抵抗力。

　　3、注意个人卫生及环境卫生的清洁

　　4、保持心情轻松愉快，强化自我保健意识。

　　5、积极防治感染病灶、积极防治慢性肾病。

　　6、注意自身监测。

　　自觉身体不适时，如出现了夜尿多、食欲减退、腰部不舒服感或酸胀感，尤其早晨起床后出现眼睑颜面部浮肿及排尿异常，则提示有得肾脏病的可能，要及时到医院检查。