疾病名：小儿急性肾功能衰竭 所属部位：腰部

就诊科室：肾内科,儿科

症状检查：尿TH糖蛋白（THP）,尿丙氨酸氨基肽酶（UAAP）,血清氯化物（Cl）,血铝（Al）,全血镍（Ni）,尿草酸盐,尿肌酐（Ucr）,每3小时尿比重试验,血肌酐(Cr,Crea),血清铬（Cr）

　　(一)发病原因

　　APF按病因可分为肾性(约占40%)、肾前性(约占55%)和肾后性(约占5%)。

　　1.肾性

　　原因：因患有下述病症，使肾小球滤过率(GFR)降低。

　　①肾小球、小管间质或血管炎症

　　②低灌注或肾毒性物质损害导致小管细胞损害，即为急性肾小管坏死

　　③血栓形成导致栓塞性肾血管阻塞或血管运动性肾病(vasomotor nephropathy)

　　(1)急性肾小球肾炎和(或)血管炎：

　　肺出血肾炎综合征，急性链球菌感染后肾炎，急性弥漫性狼疮性肾炎，急进性肾炎，紫癜性肾炎均可引起。

　　(2)急性肾小管坏死：

　　①肾毒性物质损伤：

　　以下物质可引起肾小管中毒坏死：

　　A.内源性：如溶血，横纹肌溶解，草酸盐，尿酸，浆细胞病恶病质(如骨髓瘤)。

　　B.外源性：

　　生物毒素：如蛇毒、蝎毒、蜂毒、生鱼胆、毒蕈等。

　　试剂：有机溶剂(如乙醇、四氯化碳)，重金属类(如汞、铅、砷、铋等)，X线造影剂，免疫抑制剂(如环孢素)，化疗制剂(如顺铂、氨甲蝶呤、丝裂霉素)。

　　抗生素：如氨基糖苷类，四环素，头孢菌素类，万古霉素，两性霉素B，多黏菌素等。

　　杀虫剂、杀真菌剂。

　　②急性肾缺血：如烧伤、创伤、大手术、大出血及严重失盐、脱水，急性肌红蛋白尿，革兰阴性杆菌败血症等造成肾脏缺血、缺氧，使急性肾小管坏死。

　　(3)急性间质性肾炎：感染(如流行性出血热等)或感染变态反应，药物变态反应(如青霉素族，磺胺药，止痛药或非甾体类抗炎药等)均可引起。

　　(4)急性肾实质坏死：急性肾髓质坏死及急性肾皮质坏死。

　　(5)肾血管疾患：过敏性血管炎，坏死性血管炎，肾动脉血栓形成或栓塞，恶性高血压，双侧肾静脉血栓形成，败血症引起的弥漫性血管内凝血(DIC)。

　　(6)其他：移植肾的急性排斥反应等。

　　2.肾前性

　　原因：各种原因引起血容量绝对或相对不足而导致肾脏严重缺血、肾小球灌注不足，肾小球滤过率(GFR)降低。

　　(1)肾脏自身调节紊乱：如非甾体类抗炎药物，血管紧张素转换酶抑制剂药物的应用。

　　(2)全身性血管扩张：过敏反应，使用降压药，败血症和扩血管药物过量。

　　(3)低血容量：如大出血，胃肠道失液(如腹泻、呕吐、胃肠减压)，肾脏失液(如渗透性利尿、利尿剂、肾上腺功能不全)，皮肤丢失(如烧伤、大量出汗)，第三间隙失液(如胰腺炎、腹膜炎、大面积损伤伴挤压伤)。

　　(4)心输出量降低：心源性休克、充血性心力衰竭、心包填塞、巨大的肺梗死。

　　(5)全身性或肾血管收缩：麻醉，大手术，α肾上腺素能激动药或高剂量多巴胺，肝肾综合征。

　　特点：肾脏本身无器质损害，消除病因后肾功能可恢复。

　　3.肾后性

　　原因：肾以下尿路梗阻，使肾盂积水，肾间质压力升高，肾实质因此受挤压而损害。长时间的尿路梗阻造成反射性使肾血管收缩，肾脏发生缺血性损害。

　　(1)膀胱颈梗阻：结石，神经源性膀胱，癌瘤，血块。

　　(2)输尿管梗阻：结石，输尿管先天狭窄，肿瘤压迫，血块或坏死肾组织(乳头)脱落，腹膜后纤维化。

　　(3)尿道梗阻：先天性瓣膜，尿道狭窄，骑跨伤，包茎，尿道损伤。

　　(二)发病机制

　　肾小球滤过率(GFR)减低达正常水平50%以下，血清肌酐很快升高>176µmol/L(2.0mg/dl)，血尿素氮(BUN)同时升高，并引起水电解质及酸碱平衡紊乱，出现急性尿毒症症状。

　　急性肾衰竭的发病机制不仅复杂，而且不同情况的机制又不一样。

　　目前关于肾缺血、中毒引起的急性肾衰竭的发病机制，有多种学说。

　　(1)肾内血流动力学改变学说：肾内血流动力学改变是急性肾衰发生的重要机制，这些改变包括：

　　①血管内凝血

　　②肾血流量急剧减少。

　　③肾小球毛细血管内皮细胞肿胀。

　　④肾小球小动脉收缩：可由内皮素、肾素-血管紧张素、前列腺素、交感神经、氧自由基及其他(如儿茶酚胺、抗利尿激素(ADH)、血小板活化因子(PAF)等)引起。

　　⑤肾小球超滤系数(kf)降低。

　　(2)急性肾小管损害学说：

　　①肾小管阻塞学说：各种管型阻塞，间质水肿压迫，肾小管上皮受损肿胀，均可填塞肾小管，引起少尿、无尿。

　　②肾小管反漏学说：肾小管腔内液漏入间质，压迫毛细血管，使肾血流减少，导致少尿或无尿。

　　③髓襻升支厚壁段(mTAL)与近端直小管(S3)缺血缺氧时更易于损伤，通过球管反馈使肾实质缺血而进一步加重损伤。

　　(3)细胞学机制：

　　①TP耗竭通过：通过增高细胞内游离钙等途径改变细胞骨架，损伤细胞。ATP耗竭是ATN发病的中心环节。

　　②细胞凋亡的作用：发生ARF病过程中出现两次凋亡，分别在肾损伤后及恢复期。因此细胞凋亡在ARF的发生与恢复中均起重要作用。

　　③肾小管结构与功能异常：各种因素使细胞结构破坏，细胞间紧密连接和细胞-基质的黏附作用丧失，加上形成的各种管型等因素，使肾小管的结构和功能遭到破坏。

　　④生长因子的作用：发生ARF时，反应性基因c-fos、egr-1表达上调，表皮生长因子及胰岛血糖素等表达升高，促进细胞再生、组织修复。

　　⑤血管活性物质作用：内皮素等系统释放的物质收缩肾血管并损伤肾小管上皮细胞。

　　【临床表现】

　　1.高分解型急性肾功能不全

　　主要为血生化改变：组织分解极为旺盛，血清肌酐(Cr)、血尿素氮(BUN)及血钾(K)迅速上升，碳酸氢根离子浓度迅速下降。

　　血Cr每天上升>176µmol/L，血BUN每天升高>14.3mmol/L，血K 每天上升>1.0mmol/L。

　　2.少尿型急性肾功能不全

　　可分为少尿期、利尿期、恢复期。对于小儿，各期间分界不明显。

　　(1)少尿期：

　　一般急性肾功能衰竭均有，特别在急性肾小管坏死。可持续10～14天左右。

　　①少尿：

　　标准：新生儿期尿量<1ml/(kg·h)，婴幼儿<200ml/d，学龄前期<300ml/d，学龄期<400ml/d。

　　无尿：尿量<50ml/d。

　　②水钠潴留：

　　钠离子潴留细胞外，引起组织水肿，体重异常增加。

　　表现为全身性水肿，血压升高，并发有肺水肿、脑水肿、心力衰竭等。

　　③氮质血症：

　　由于肾脏排泄功能障碍和体内蛋白质分解增加，血BUN、Cr增高。

　　毒素积蓄引起的全身各系统中毒症状：厌食、恶心、呕吐、呕血、烦躁、嗜睡、贫血等。

　　④电解质紊乱：

　　高磷及低钙血症：手足搐搦、惊厥等。

　　高钾血症：胸闷、憋气、嗜睡、烦躁、恶心呕吐、四肢麻木、心率缓慢、心律不齐，严重者可导致心跳骤停。心电图(ECG)T波高尖、QRS波增宽等。

　　低钠血症：反应差、表情淡漠、恶心呕吐，甚至抽搐等。

　　⑤代谢性酸中毒：表现为疲乏、嗜睡、面色潮红、恶心、呕吐、呼吸深大，甚至昏迷、休克等。

　　⑥内分泌及代谢改变

　　(2)利尿期：

　　尿量>2500ml/m2，肾功能逐渐恢复。尿量增加后数天，血BUN及Cr开始下降，毒物积蓄有些缓解，各系统症状减轻。

　　在多尿期易出现脱水及低血钾(血清钾浓度低于3.7mEq/L)、低血钠(血清钠<135mmol/L)。

　　(3)恢复期：

　　随着尿量渐恢复正常，血BUN、Cr逐渐正常，肾小管浓缩功能和酸化功能亦逐步恢复。

　　但偶见遗留不同程度的肾功能损害，形成慢性肾功能不全。

　　2.非少尿型急性肾功能不全

　　无少尿表现，每天平均尿量>1000ml。多继发于氨基糖苷类抗生素及造影剂造成肾损害。

　　【诊断】

　　中华儿科学会肾脏学组1993年拟定ARF的诊断标准为：

　　1.诊断依据

　　(1)尿量显著减少：少尿(<250ml/m2)或无尿(<50ml/m2)，无尿量减少者为非少尿型急性肾衰。

　　(2)氮质血症：血清肌酐(Scr)>176mol/L，BUN>15mmol/L，或每天Scr增加>44～88µmol/L或BUN增加>3.57～7.5mmol/L，有条件时测肾小球滤过率(如内生肌酐清除率)Ccr常<30ml/(min·1.73m2)

　　(3)常有酸中毒、水电解质紊乱等表现。

　　2.临床分期

　　(1)少尿期：少尿或无尿，伴氮质血症，水过多(体重增加、水肿、高血压、脑水肿)，电解质紊乱(高血钾、低血钠、高血磷、低血钙等)，代谢性酸中毒，并可出现循环系统、神经系统、呼吸系统和血液系统多系统受累的表现。

　　(2)利尿期：尿量渐多或急剧增加(>2500ml/m2)、水肿减轻，氮质血症未消失，甚至轻度升高，可伴水、电解质紊乱等表现。

　　(3)恢复期：氮质血症恢复，贫血改善，而肾小管浓缩功能恢复较慢，约需数月之久。

　　3.肾前性与肾性肾功能衰竭

　　【病理改变】

　　(1)肉眼检查：

　　肾脏增大而质软，剖开肾脏可见髓质呈暗红色，皮质因缺血而苍白。

　　(2)显微镜检查：

　　急性肾衰由于病因的不同，病理改变也不同

　　中毒性急性肾小管坏死：病变限于近端小管，呈局灶性分布，坏死的肾小管基膜完整，小管上皮再生良好。

　　缺血性急性肾小管坏死：病变可涉及各段肾小管，呈弥漫性分布，坏死的小管基底膜断裂，上皮细胞再生较差。

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　　1.中重度脱水：

　　有明显体液丢失、入量不足，且脱水体征与少尿程度大致平行。血尿素氮多正常或仅轻度升高，血钾多偏低，尿常规正常，尿比重偏高。易并发血压下降及末梢循环衰竭。

　　通过补液治疗后，病情好转，尿量也会增多。

　　3.尿潴留：

　　发生在急性脊髓炎或大剂量应用阿托品类药物之后。

　　可扪及充盈的膀胱，膀胱区叩浊，按压膀胱常有尿液溢出，结合原发病及用药历史，诊断不难，导尿或膀胱穿刺可明确诊断。

　　2.感染中毒性休克：

　　发生于中毒型细菌性痢疾或其他重症感染。

　　血尿素氮及肌酐多无明显改变。尿常规正常，尿比重偏高。快速扩充血容量及应用血管活性药物后，症状会改善，尿量增加。

　　(1)感染：合并感染

　　(2)心血管系统并发症：高血压、心律不齐及因容量过多引发的充血性心衰

　　(3)水肿：胸腔积液，腹水，脑水肿，容量过多引发的肺水肿，

　　(4)电解质紊乱：高钾血症，低钙、低钠血症

　　(5)其他：因胃炎或应激性溃疡有胃肠道出血，抽风、昏迷及行为改变。

　　肾功能恢复的预后与引起急性肾衰的原发因素有关：

　　肾前因素中溶血性尿毒综合征、急性肾小管坏死、急性间质性肾炎或尿酸性肾病一般肾功能易恢复，以急性肾小球肾炎预后最好。

　　多数急进性肾小球肾炎、双侧肾静脉栓塞或双侧肾皮质坏死所致肾衰的肾功能不易恢复。

　　非少尿性急性肾衰预后，较少尿或无尿好。

　　年龄越小预后越差，尤其合并泌尿系畸形或先天心脏病者;学龄儿童中以急进性肾炎预后最差。

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