疾病名：小儿获得性免疫缺陷综合征肾病 所属部位：腰部

就诊科室：肾内科,儿科,中西医结合科

症状检查：凝血时间

　　(一)发病原因婴儿和儿童被感染是通过他们AIDS携带者的母亲以及输血，因此小儿AIDS的传播途径主要为经血传播和垂直传播。新生儿或小儿输入带AIDS病毒的血液和血液制品发病率较高。尤其是甲型血友病患儿在输入第Ⅷ因子后，患病率占30%;有人统计57例患儿，12例与输血有关。小儿病例约占AIDS病例的1%。自1983年发现AIDS的病原体-人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)以来，对本病的诊治有了新的进展。

　　(二)发病机制

　　1.发病机制 HIV相关肾病的发病机制尚不清，有报道提示HIV-N是限局于肾小球的疾病。与HIV感染有关的肾小球硬化是否由病毒直接侵袭肾脏所致，还是间接通过其他机制介导使肾小球肥大，还有待进一步探讨。有研究认为无论是血流动力学或与感染有关的循环因素，如急性期反应物或细胞介素在改变肾小球通透性中均可能是重要的因素。已注意到在HIV感染的病人有细胞介素代谢紊乱，特别是有高的循环的(IL-1)β和TNF的水平;与HIV感染有关的早期肾功能不良可能与肾小球通透性缺陷有关，并且有小管功能不良的证据。

　　2.病理改变 当出现肾小球性蛋白尿，需审慎考虑肾活检。肾活检表明肾脏的组织学所见轻重不一，除轻度系膜增生、局灶肾小球硬化、微小病变型、局灶坏死性肾小球肾炎等肾小球病理变化外，在间质同源性unique proteinaceous物质充满在扩张的肾小管内，萎缩了的小管上皮、间质细胞浸润均可见到。急性肾小管坏死，过敏性间质性肾炎，肾的感染、肿瘤、血管的损害以及肾钙质沉着均可见到。尸检、活检组织检查发现在肾小球毛细血管内皮细胞内有小管网状包涵体(tubuloreticular inclusion bodies，TRI)。免疫荧光多存在IgM和C3，IgA沉积在系膜区。

　　艾滋病肾病患儿应详细询问病史，包括其母亲的病史、性病史、药物依赖和吸毒史，患儿有无输血和血制品的应用。成人艾滋病有潜伏期长、病程相对长、病情复杂等特点。但儿童艾滋病，特别是婴幼儿期的艾滋病则与成人艾滋病截然不同，潜伏期相对短、病情进展快。 HIV-N患儿在确诊存在HIV感染后，出现尿检异常，主要是蛋白尿。其特点是尿的微白蛋白/肌酐的比率增加，呈肾病综合征性蛋白尿表现，这是HIV-N的重要临床特点之一。多为肾病综合征样表现，出现蛋白尿，水肿，低蛋白血症等。血压正常，进展性氮质血症，肿大的肾脏，呈急性进展病程，可发展到终末期肾脏疾病(end stage renal disease，ESRD)，并且对治疗无反应。艾滋病患儿的临床表现很大程度上取决于其所发生的机会性感染的部位和种类。垂直传播的HIV感染，主要临床表现有生长停滞、淋巴结肿大、慢性咳嗽和发热、反复发生肺部感染，以及持续的腹泻。肺部疾病可见于儿科艾滋病病人的80%以上，是发生并发症和死亡的主要原因。北京儿童医院报道的3例患儿均以长期、反复的咳嗽为主要临床表现，其中1例患肺炎6次。此外这些患儿都有进行性消瘦、腹泻和生长迟缓。肺部感染主要是卡氏肺囊虫肺炎(PCP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、反复发生细菌感染，包括结核。PCP是婴儿期艾滋病最常见的机会性感染，其主要临床表现为呼吸急促、缺氧和X线检查见双侧阴影。LIP的早期可无症状，有双侧肺部阴影。中枢神经系统的感染包括急性自限性疾病，如肠道病毒性脑膜炎、引起破坏性后遗症的严重弥漫性或局灶性感染(如虫媒病毒性脑炎)。CNS感染的所有临床表现都继发于毒性介质，如细胞因子的释放。这些因子有神经毒性，并引起脑病的临床表现，如运动异常和痉挛。许多这类疾病也引起神经根神经病和血管病(卒中)。儿科HIV感染病人的口腔和面部的一些表现，包括念珠菌病、单纯疱疹病毒感染、线性齿龈红斑、口腔毛状白斑等。 艾滋病肾病患儿的临床诊断包括其母亲的性病史、药物依赖和吸毒史，或患儿有输血和血制品的应用史。在实验室检查确诊存在HIV感染后，有多系统受损表现和尿检异常，尿的微白蛋白/肌酐的比率增加，则可确诊本病。

　　与肾病综合征鉴别，主要依赖病史和实验室检查结果易于鉴别。尚需与下列疾病进行鉴别：原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病(皮质激素、化疗、放疗后引起,或恶性肿瘤等继发免疫疾病)、特发性CD4 T淋巴细胞减少症(酷似AIDS，但无HIV感染)、自身免疫性疾病(结缔组织病，血液病等，AIDS有发热、消瘦则需与上述疾病鉴别)、淋巴结肿大疾病(如霍奇金病、淋巴瘤、血液病)、中枢神经系统疾病(脑损害是艾滋病或其他原因引起的)需予鉴别。

　　一般均并发严重感染，如卡氏肺囊虫肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、反复发生细菌感染(包括结核等)，肠道病毒性脑膜炎、虫媒病毒性脑炎，也引起神经根神经病和血管病(卒中)。患儿都有进行性消瘦、腹泻和生长迟缓。本症患儿均有进行性肾功能不全，多系统、多脏器的功能损害。

　　主要是预防HIV感染，使用一次性注射器，审慎输血和血制品，避免HIV感染的妇女怀孕。对所有妊娠妇女普遍进行有关HIV的咨询以及自愿的HIV检测，有助于对妊娠妇女本身的早期治疗和围生期感染的防治。对HIV患者的治疗可降低其发展成肾病的危险因素。

　　(一)治疗

　　1.药物治疗 用来治疗HIV-N的药物有齐多夫定(叠氮脱氧胸苷，即AZT)、环孢素(cyclosporine)，给药后蛋白尿或减少或消除。

　　2.保守疗法 限制液体、蛋白、钠摄取。

　　3.透析疗法和肾移植 对HIV-N发展到ESRD病人的治疗有很大的争议，血液透析(hemodialysis，HD)被推荐用于急性肾衰病人，而且趋向快速。腹膜透析(peritoneal dialysis，PD)多耐受较好。对HIV-N发展到ESRD病人的肾移植也是有很大争议的，现认为是试验性的。对HIV-N的儿科病人的治疗还有待进一步探讨。

　　(二)预后目前为止，尚无特效治疗方法，病死率极高。