疾病名：输尿管瓣膜 所属部位：腹部,腰部

就诊科室：肾内科,泌尿外科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　先天性输尿管瓣膜症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成;而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。

　　(二)发病机制

　　目前输尿管瓣膜的胚胎发生机制仍不清楚，有以下3种理论。

　　1.Chwalle膜的持续存在引起 Chwalle膜是一种位于输尿管下端腔内的上皮组织膜，在妊娠6周时出现是输尿管发育的正常标志，但在第8周时将会破裂退化，如果只是部分破裂或未破裂将会导致形成输尿管瓣膜。

　　2.生理性折叠(Ostling’s folds)导致病理性梗阻。

　　3.异常的输尿管胚胎发生所致。

　　常表现为患侧的腰腹痛，恶心、呕吐、泌尿系感染症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全;在绞痛及合并结石时常有血尿;合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感之肿块。

　　Wall和Wachter从解剖学角度提出输尿管瓣膜的特征，并以此作为诊断的依据：

　　1.输尿管黏膜有横行皱褶，内含平滑肌纤维束。

　　2.瓣膜以上的输尿管扩张，以下则正常。

　　3.无其他机械性或功能性梗阻因素存在。

　　一般外科常规检查、静脉尿路造影、CT检查、膀胱镜检查及逆插造影、排尿期膀胱尿路造影对诊断有帮助，但大多数病人是在手术探查中明确诊断的。

　　1.输尿管肿瘤 输尿管下段肿瘤常引起肾、输尿管积水，肾功能减退。但多以肉眼血尿为主要临床表现;尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞;IVU显示输尿管下段充盈缺损;膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。

　　2.输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛。病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿。KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影。尿路造影显示结石部位排泄梗阻，梗阻上段输尿管及肾盂积水。B超和CT检查可发现阴性结石。

　　3.输尿管囊肿 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，排尿不畅，可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张。B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物。膀胱造影见膀胱内圆形充盈缺损。膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，囊肿大小随排尿而改变。

　　4.输尿管狭窄 可引起肾积水。病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。

　　约50%的病人合并有重复输尿管、输尿管异位开口、肾旋转不良、马蹄肾等畸形。

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　　(一)治疗

　　根据不同情况，治疗可选做：

　　1.单纯瓣膜切除术。

　　2.瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。

　　3.如肾功能已丧失者做肾输尿管切除术。

　　(二)预后

　　本病及时诊断治疗效果良好。