疾病名：单纯性肾囊肿 所属部位：腹部,盆腔

就诊科室：肾内科,泌尿外科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　可为先天性肾小球、肾小管结构变异所致，也可因后天损伤、感染等造成。

　　(二)发病机制

　　单纯性肾囊肿发病机制尚未完全阐明，虽属非遗传性先天性疾病，但Schnlzinger(1994)等发现两个单纯性肾囊肿家族，对其进行基因连锁分析尚未发现与常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)有关，认为可能存在常染色体显性遗传性单纯性肾囊肿。病变多见于肾下极。囊肿起源于肾小管，突出于肾皮质表面，外观呈蓝色，也可位于皮质深层或髓质。一般直径为1cm以下，也可有3～4cm，个别可达10cm或以上。囊内含无菌清亮琥珀色液体，5%为血性液体。其中约1/3～1/2的病例有囊壁恶性病变。囊壁薄，内衬单层扁平上皮，也有纤维化和钙化呈鸡蛋壳状。下极囊肿可压迫输尿管引起梗阻性积水和感染。

　　单纯性肾囊肿常于成年时期发病，一般无临床症状，不影响肾功能，偶尔由于出现血尿而就诊。绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现。尿液检查正常，血尿罕见。但肾囊肿可引起腹痛及发现腹部包块、高血压等，如囊肿破入肾盂肾盏系统，可有血尿。囊肿亦可导致肾盂、肾盏梗阻症状。

　　根据临床表现高血压、肾盏梗阻引起的继发性尿路感染，以及B超、CT和MRI、肾囊肿内液体检查，并在排除其他类型的肾囊性疾病后，可以作出本病诊断。本病诊断主要依靠B型超声或CT检查。

　　1.肾积水 严重肾积水时可有腰部酸痛，并可在腰腹部触及囊性肿块。但IVU及逆行肾盂造影显示肾盂肾盏扩大;B超、CT检查示肾中心部液性暗区，肾实质变薄;肾图呈梗阻曲线。

　　2.肾盏憩室 B超检查可发现肾脏囊性肿块。排泄性尿路造影可见憩室内有造影剂，但如不能显示憩室与肾盂或肾盏相通的通道，可行逆行造影使通道显影。憩室内偶可有结石阴影。

　　3.多房性肾囊肿 主要表现为腹部不适、腹部肿块，偶见血尿。B超和CT见肾实质内囊性肿块。但囊肿内部被分隔成多个液性暗区。

　　4.肾囊性变 B超、IVU和CT检查均可见类似肾囊肿的改变。但囊壁较厚，内壁不规则，呈乳头状突入囊腔。肾动脉造影可见囊肿周围肾实质有密集的增生血管。术中冷冻切片可帮助诊断。

　　5.肾脓肿 一般有急性感染的全身表现，如高热、寒战等，一侧肾区剧痛，肌肉紧张，脊肋角有明显叩击痛。血白细胞增多，尿中有白细胞，细菌培养阳性。IVU示肾盂肾盏受压或充盈缺损。B超示肾区液性暗区以及可导致肾积脓的原发病变。穿刺可抽出脓液。

　　囊肿位于肾门处压迫肾动脉，引起血浆肾素增加，可导致高血压;或引起肾盏梗阻继发感染。

　　由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。

　　对本病患者应避免近身接触性活动，尤其是碰撞、挤压，以防囊肿破裂。

　　本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，必须积极对症及支持治疗。

　　(一)治疗

　　由于单纯性肾囊肿发展慢，不一定损害肾脏，且发现时多数患者年龄已较大，近年来在治疗方面趋于保守。

　　1.无肾实质或肾盂肾盏明显受压 无感染、恶变、高血压或上述症状不明显时，即使囊肿较大，亦不主张手术，而应采取B超检查密切随访。

　　2.当继发感染时 鉴于抗生素能穿透囊壁，进入囊腔，可首先采用抗生素治疗和超声引导下穿刺引流。失败无效时再考虑开放手术。

　　3.若证实囊肿有癌变或伴发肾癌，应尽早手术治疗。

　　4.囊肿直径大于4cm时可行穿刺和硬化剂治疗，硬化剂的选择应慎重。四环素具有硬化和预防感染双重作用，疗效达96%，副作用小。磷酸铋疗效亦佳，44%囊肿完全消失，52%缩小，无严重并发症。

　　5.当上述处理无效，症状或囊肿感染明显时，可行囊肿去顶术或作肾部分切除术。

　　6.如因囊肿导致患肾严重感染，肾功能已严重受损而对侧肾功能正常时，可作肾切除术。

　　单纯性肾囊肿的治疗，必须综合考虑囊肿对肾脏和全身的影响，并视囊肿的发展而定。若上述情况并不明显，宜密切随访观察，不必急于治疗。

　　(二)预后

　　本病一般无临床症状，不影响肾功能，因此预后良好，也不影响患者的寿命。