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播散性黄瘤伴尿崩症

　更新时间:2026-04-27

　　播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不明。

简介

疾病名：播散性黄瘤伴尿崩症 所属部位：鼻,口,眼,四肢,颈部,皮肤,其他

就诊科室：肾内科,皮肤科

症状检查：尿液肉眼检查

病因

播散性黄瘤伴尿崩症是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症。

　　(二)发病机制

　　尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6抗体染色呈阴性。很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿，大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

症状体征

播散性黄瘤伴尿崩症早期症状有哪些？

　　临床上有3大特征性症状：

　　1.播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状，呈暗黄色或棕黄色，它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损可融合成疣状，变成红色或棕色。

　　2.黏膜黄瘤 皮损多发，几乎每个病例都可发生，主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也可见于支气管甚或细支气管，黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报告。

　　3.尿崩症 约50%病人存在尿崩症，部分原因是对抗利尿激素的反应。尿比重有时相对较高，这种情况并不常见。

　　脂蛋白代谢正常，甘油三酯和胆固醇水平趋于正常，但疾病过程中也可能多有升高，原因不清楚。骨髓、脑、呼吸道、心脏、肾脏、肝脏、胰腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

播散性黄瘤伴尿崩症吃什么好

播散性黄瘤伴尿崩症吃什么好？

　　避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。

　　忌饮茶叶与咖啡。茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。

鉴别诊断

播散性黄瘤伴尿崩症容易与哪些疾病混淆？

　　结节性黄瘤的其他型别必须排除，如青少年黄色肉芽肿、丘疹性黄瘤及伴黄瘤样损害的组织细胞增生症X。

并发症

播散性黄瘤伴尿崩症可以并发哪些疾病？

目前没有相关内容描述。

预防保健

播散性黄瘤伴尿崩症应该如何护理？

　　本病是一种正常血脂性黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)，发生约50%病例伴发尿崩症。

治疗用药

播散性黄瘤伴尿崩症治疗前的注意事项？

　　预防：目前没有相关内容描述。

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