疾病名：胰腺分裂 所属部位：腹部

就诊科室：消化内科,内科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　本病是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。

　　(二)发病机制

　　胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周，最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突，分别称为腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas)，随着胚胎发育至第7周，腹胰由十二指肠腹侧转移至背侧，与背胰融合成一个完整的胰腺，腹胰形成胰头的大部分，背胰则形成胰头的小部分和胰体及胰尾，在背胰与腹胰融合的同时，导管亦彼此融合，主胰管 (Wirsung管)由腹胰导管(ventral duct)和背胰导管(dorsal duct)远侧部分融合而成，并开口于十二指肠主乳头，绝大部分的胰液经主乳头引流于十二指肠。背胰管的近侧部分逐渐退化甚至消失，如仍保留则称副胰管(santorini管)，仅引流很少部分的胰液，它开口于十二指肠副乳头，如果胚胎发育中途停顿于胎儿7周前的状态，背、腹胰管未能融合或仅为细的分支胰管的吻合，主胰管只能引流腹侧胰腺分泌的胰液，而副胰管则成为胰腺的主要引流管，负责引流胰腺体、尾部的胰液，这种异常即为PD。

　　由于副乳头开口太小，副胰管太细或存在狭窄，容易使胰液引流不畅，加之全部或大部的胰液经副胰管排泄，在胰液分泌的高峰期易因副乳头排空受限，胰管压力升高，导致腺泡破裂成囊腔，产生顽固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾报告4例副胰管头部囊腔形成。

　　PD是一种先天性解剖异常，部分病人可没有任何临床症状，只有在副乳头开口处有狭窄，引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等报告52例PD病人，其中顽固性腹痛24例(46%)，急性复发性胰腺炎17例(32.7%)，慢性胰腺炎11例(21.1%)。Warshaw等报告100例具有发作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人，其中71例为典型PD。李兆申等报告10例均有腹部隐痛，5例有复发性胰腺炎发作史。

　　主要根据ERCP或MRCP确诊。今泉等提出的ERCP诊断标准如下：

　　1.确诊 从主乳头插管造影，腹侧胰管短小，从副乳头插管造影背侧胰管显影，但背、腹胰管彼此无交通吻合支。

　　2.基本确诊 从副乳头插管造影仅背侧胰管显影。

　　3.可疑诊断 从主乳头插管造影，仅见短小腹侧胰管。

　　1.胰腺癌 PD患者胰管形态不似胰腺癌有不规则狭窄或中断表现，此为与胰腺癌的主要影像鉴别点。

　　2.胰体尾部缺失 副乳头造影看到副胰管终点可排除PD。经CT及B超可显示胰腺体尾部缺失。

　　3.慢性胰腺炎 慢性胰腺炎体尾部可发生脂肪变性萎缩，主胰管线样变细有时看似未融合的腹侧胰管，充盈造影后看到副胰管排除PD。慢性胰腺炎可或经其他影像证实。

　　在副乳头开口处有狭窄，引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎。

　　目前尚无相关资料。

　　(一)治疗

　　无症状者无需特殊治疗，对症状轻微者可对症处理。给予饮食指导，有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药。有严重腹痛及复发性胰腺炎的内镜处理，可以采用以下几种治疗方法，目的是扩大副乳头开口，以保证胰液足够引流。

　　1.内镜治疗 治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流。对于急性复发性胰腺炎疗效好应为首选，对于慢性胰腺炎，近年的报告已有明显进步，内镜治疗疗效见表1。

　　2.手术治疗

　　(1)经十二指肠副乳头切开成形术：Warshaw等报告61例，其中副乳头狭窄组48例，术后85%症状缓解;副乳头无狭窄组13例，术后15%症状缓解。认为副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效，应行胰腺切除。

　　(2)副胰管空肠侧侧吻合术：Rusnak等治疗6例，术后症状缓解，胰腺炎没有复发。

　　(3)胰腺部分或全部切除术：目前多数学者认为，胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改变(纤维化)者，不适于做乳头切开成形术，而宜于做胰腺部分或全部切除术。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍疼痛，宜应行胰腺部分或全部切除术。

　　(二)预后

　　内镜治疗，从表1可以看出总有效率较高;手术治疗，其中副乳头狭窄组术后85%症状缓解。副乳头无狭窄组术后15%症状缓解。