疾病名：小儿回盲肠综合征 所属部位：腹部

就诊科室：消化内科,内科,儿科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　本病征的确切病因尚未明确，一般认为与粒细胞减少、白血病细胞肠道浸润、强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和继发感染等因素有关。

　　(二)发病机制

　　白血病可使胃肠道广泛受累，可有结肠黏膜出血、坏死，小肠黏膜溃疡、回肠穿孔、阑尾炎。本病征多累及回盲肠和右半结肠，其可能原因是因为该区域淋巴组织丰富，肠腔较扩张，肠壁较厚，容易继发黏膜缺血和细菌感染。白血病浸润是本病征的发病基础，强力化疗药物的应用和粒细胞减少时的继发感染是本病的直接原因。

　　本病征的临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。粒细胞计数严重减少，可低于0.5×109/L。体温多在38～39℃。腹痛多为持续性右下腹痛，类似阑尾炎;亦可呈弥漫性疼痛，类似腹膜炎。腹泻严重者可有腹胀、脱水、电解质紊乱等表现，大便性质不定，可为水样便或果酱样血便等。腹泻严重并发败血症者，可出现循环障碍，病死率可达80%。

　　腹部体征：腹部膨隆，腹肌可紧张，以全腹压痛，以右下腹为甚，或固定于右下腹压痛，可有轻度肌卫和反跳痛，肠鸣音减弱，腹水征阴性。X线检查无特异性表现。

　　白血病患者化疗后如出现上述表现时，首先应考虑本症的可能，以避免不必要的手术打击，除非有强烈的外科手术指征，一般内科合理的保守治疗，同样能使患者度过粒细胞缺乏期，达到愈合。根据临床表现和实验室辅助检查等，进行综合性诊断。

　　应与急性胃肠炎相鉴别，与阑尾炎相鉴别。临床上本症常表现为转移性右下腹痛或呈弥漫痉挛性疼痛，稀水便、血便或便秘，极易误诊为急性阑尾炎、急性腹膜炎、肠梗阻、肠炎和急性出血性小肠炎。其主要特征为：腹痛、腹泻、中性粒细胞减少，其中粒细胞缺乏是其主要的发病条件。本例虽临床征象很符合典型急性阑尾炎、局限性腹膜炎的诊断，但经强烈抗生素、强力支持、输血及升白细胞等治疗获得好转。

　　腹泻严重者可有脱水、电解质紊乱，并发败血症时，可出现循环障碍等。

　　各种血液系统疾病在治疗中，应加强支持疗法，严格防治各种继发性感染性疾病。

　　(一)治疗

　　1.内科治疗 禁食、补液、纠正水和电解质紊乱、应用敏感的广谱抗生素、输注血制品、静脉高能营养等。抗生素应首选针对肠道杆菌的杀菌剂，宜联合两种或两种以上的抗生素。怀疑真菌感染时，应及时用抗真菌抗生素。有低血压和循环障碍者，应积极抗休克治疗。粒细胞的输注，不可能提高外周血粒细胞水平，对治疗感染未必有效，加之代价昂贵、可有其他并发症，故不能作常规疗法。

　　2.外科治疗 一般主张尽可能避免手术探查和部分肠段切除术。手术指征为：

　　(1)持续性胃肠道出血：纠正凝血异常后，血小板、粒细胞减少在逐渐恢复中，但仍有持续性胃肠道出血者。

　　(2)有肠穿孔：临床表现和体格检查提示有肠穿孔者。

　　(3)临床情况逐渐恶化：内科治疗过程中，临床情况逐渐恶化，需用血管收缩剂和大量补液维持循环者或败血症未能控制者。

　　(4)腹腔内病变进展：粒细胞恢复正常，而腹腔内病变有进展者。

　　对本病征的治疗常需内外科医生的密切配合和对病程的仔细观察。本病治疗期间暂停强力化疗。

　　(二)预后

　　本病征的预后取决于病因。出现并发症者，病死率较高。