疾病名：先天性胃壁肌层缺损 所属部位：腹部

就诊科室：消化内科,内科,儿科

症状检查：

　　一、发病原因：

　　先天性胃壁肌层缺损的病因学界尚有争议，一般认为是与胚胎发展异常有关，但也有学者指出，胃部疾病也也导致本症。

　　二、发病机制：

　　关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

　　1、胚胎发育异常：

　　在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

　　2、胃壁局部缺血：

　　在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，出生前后窒息而致局部缺血，胃壁血运障碍，使粘膜肌层受损，或因胃酸过度增高，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。

　　3、胃内压增高：

　　新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张。

　　如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

　　一、临床表现：

　　先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。

　　常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。

　　1、初期：

　　起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。

　　2、晚期：

　　可出现腹膜炎表现，发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。

　　二、相关检查：

　　1、体检：

　　可发现呼吸急促、肠鸣音消失,腹胀明显、腹壁静脉怒张、腹部、腰部、阴囊皮肤水肿、肝浊音界消失、腹部移动性浊音阳性。

　　穿孔12h左右腹壁可出现紫红、发亮和水肿，轻度肌紧张等腹膜炎表现。

　　2、腹腔穿刺：

　　可吸出气体或脓汁、粪便等。穿孔常发生在生后1周之内，多数在3～5天。

　　三、诊断：

　　可结合临床表现、病史和相关检查结果明确诊断。

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　　应与以下病症相鉴别：

　　一、新生儿期其他原因所致胃穿孔、溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。

　　1、胃穿孔：

　　胃穿孔是溃疡病患者最严重的并发症之一。病人的胃穿孔主要是暴饮暴食所致，暴饮暴食能引起胃酸和胃蛋白酶增加，而很容易诱发胃穿孔。

　　2、胃溃疡：

　　溃疡病是一种常见的慢性全身性疾病，分为胃溃疡和十二指肠溃疡，又叫做消化性溃疡。

　　它之所以称之为消化性溃疡，是因为既往认为胃溃疡和十二指肠溃疡是由于胃酸和胃蛋白酶对粘膜自身消化所形成的，事实上胃酸和胃蛋白酶只是溃疡形成的主要原因之一，还有其他原因可以形成溃疡病。

　　由于胃溃疡和十二指肠溃疡的病因和临床症状有许多相似之处，医生有时难以区分是胃溃疡还是十二指肠溃疡，因此往往诊断为消化性溃疡，或胃、十二指肠溃疡。如果能明确溃疡在胃或十二指肠，那就可直接诊断为胃溃疡或十二指肠溃疡。

　　3、肠梗阻：

　　肠梗阻(intestinal obstruction，ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症，可因多种因素引起。

　　起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失、肠壁循环障碍、坏死和继发感染，最后可致毒血症、休克、死亡。

　　如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展，以致治愈。

　　二、胎粪性腹膜炎：

　　1、简介：

　　胎粪性腹膜炎是在胎儿时期发生肠穿孔导致胎粪流入腹腔而引起的无菌性腹膜炎。在出生后短期内出现腹膜炎和/或肠梗阻症状，是新生儿及婴儿常见的急腹症之一，病死率较高。

　　2、临床表现：

　　患儿常无胎粪，或较少胎粪排出。

　　3、相关检查：

　　X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内、膈下游离气体较少，胃泡影正常。有时可见钙化影。

　　可并发以下病症：

　　一、胃穿孔：

　　胃穿孔是溃疡病患者最严重的并发症之一。

　　病人的胃穿孔主要是暴饮暴食所致，也可能因为胃酸过多，刺激胃部所致。

　　暴饮暴食能引起胃酸和胃蛋白酶增加，而很容易诱发胃穿孔。

　　二、腹膜炎：

　　腹膜炎是由细菌感染，化学刺激或损伤所引起的外科常见的一种严重疾病。

　　多数是继发性腹膜炎，原于腹腔的脏器感染，坏死穿孔、外伤等。

　　其主要临床表现为腹痛、腹部压痛、腹肌紧张，以及恶心，呕吐，发烧，白血球升高，严重时可致血压下降和全身中毒性反应，如未能及时治疗可死于中毒性休克。部分病人可并发盆腔脓肿，肠间脓肿、和膈下脓肿，髂窝脓肿、及粘连性肠梗阻等。

　　三、肠麻痹：

　　麻痹性肠梗阻亦称无动力性肠麻痹，是因各种原因影响到肠道植物神经系统的平衡或影响到肠道局部神经传导或影响到肠道平滑肌的收缩使肠管扩张蠕动消失不能将肠内容物推向前进而引起。

　　四、水电解质紊乱、休克：

　　休克这词由英文Shock音译而来，系各种强烈致病因素作用于机体，使循环功能急剧减退，组织器官微循环灌流严重不足，以至重要生命器官机能、代谢严重障碍的全身危重病理过程。

　　休克是一急性的综合征。在这种状态下，全身有效血流量减少，微循环出现障碍，导致重要的生命器官缺血缺氧。即是身体器官需氧量与得氧量失调。

　　预后：

　　预后不佳，本病虽少见，但病死率非常高，可高达25%～33%，6h内诊断并治疗可存活。

　　12h内诊断，存活率为50%。

　　超过12h诊断，存活率为25%，多死于休克。

　　一、预防：

　　1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　2、做好随访，作好孕期保健，防止早产，宫内缺氧。

　　3、防止围产期呼吸障碍，防止低体温和低氧血症的发生。

　　4、增强体质，提高自身免疫力：注意多休息，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

　　二、治疗前：

　　应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。