疾病名：胃窦血管扩张症 所属部位：腹部

就诊科室：消化内科,内科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　本病病因迄今未明，发病机制亦不甚清楚，究竟是一独立疾病还是某种疾病的伴随病尚待进一步研究。以下为目前较集中的观点。

　　1.与门静脉高压有关 部分患者同时伴有肝硬化，因而有人提出本病是否属于门静脉高压性胃病的特殊类型。有人提出胃窦红斑病变是胃黏膜上类似血管蜘蛛痣的表现。6例男性骨髓移植病人患有WS，所有病人均在移植术后3个月内发生胃肠出血，并且在出血时出现静脉阻塞性肝病和血小板低于30×109/L。另外5例骨髓移植术后诊断为GAVE的病人也出现静脉阻塞性肝病，提示肝病与本病有关。但通常肝硬化患者的胃镜检查中并未发现类似病变，且血管造影及病理检查未能提供肯定的证据。

　　2.与胃黏膜脱垂的关系 有些学者认为当胃蠕动引起胃窦黏膜脱垂时，松弛的黏膜被牵拉伸长并受幽门挤压，形成多个纵行皱襞，黏膜内血管亦随之增长、卷曲和扩张，伴有黏膜反应性增生和固有层纤维化，形成本病特有的胃镜所见和病理学表现。由于胃窦部和幽门区肌肉的强力收缩，可导致黏膜内血管慢性间歇性不全阻塞及扩张。由于多数GAVE并不伴有胃黏膜脱垂，因而持异议者多。

　　3.肠系膜血管阻塞 有人推测本病可能是肠系膜血管阻塞的继发性病变。对老年人结肠血管扩张症的形态学与病理学研究表明，该病由肠黏膜血管长期间歇性不全阻塞引起，足一种随年龄增长而发生的退行性变。有人认为该机理同样可用于解释本病。

　　4.与其他伴随病的关系 不少患者伴有萎缩性胃炎、幽门螺杆菌感染、高血压、动脉硬化、缺血性心脏病、恶性贫血、糖尿病、结缔组织疾病、肠道憩室、食管裂孔疝、慢性阻塞性肺病和肺纤维化等疾病，这些疾病对本病的发病是否有一定的联系尚待研究。

　　(二)发病机制

　　显微镜下病变区可见黏膜增生、水肿，黏膜和黏膜下大量毛细血管和小静脉明显扩张、扭曲和淤血(图1)，并呈弥漫性或灶性网状分布，为本病特征性病理学表现。血管内可见纤维蛋白柱和小血栓，有时伴有小动脉和淋巴管扩张，但无血管畸形或发育不良的证据。固有层内可见明显的纤维肌性增生，伴随结缔组织增生和纤维化，并见有神经内分泌细胞的增生。病变集中在胃窦部，但黏膜多无明显炎症，或仅呈轻度非特异性慢性炎症。将胃的切除标本排尽血液后，即可见胃窦部红色条纹褪色或消失。

　　临床主要表现为长期消化道隐性出血，大便潜血试验持续阳性，失血量多者每天可达100～200ml，可伴有黑便和呕血，病程可长达数年至数十年。由于长期消化道失血，患者均有严重的缺铁性贫血，血红蛋白低于70g/L者相当多见。多数患者需反复输血以改善严重贫血状态。除严重贫血外，体检多无异常发现。病史、家族史、体检及实验室检查亦无提示先天性血管疾病，如遗传性毛细血管扩张症的证据和表现。部分患者伴有肝硬化、慢性萎缩性胃炎、系统性硬化症等。

　　胃镜下可清晰辨认胃窦部红色条纹或弥漫性红斑这种特征性的表现，加上病理检查固有层小血管明显扩张、淤血，而无或仅有轻度炎症改变。此种表现不见于或极少见于其他类型的胃病和胃血管疾病，因而被认为是GAVE所特有的。所以本病诊断并不困难。对胃镜检查发现的胃窦部红色条纹病变或弥漫性红斑病变，甚至类似于出血性胃炎的病变，均应考虑到GAVE的可能性，并根据病理检查而获确诊。

　　主要与各种类型的胃病和胃血管疾病相鉴别。

　　1.门静脉高压性胃病(PHG) PHG的病变多发于胃底，胃镜下黏膜有特异的马赛克征、猩红热样疹及樱桃红斑点，在组织学上差异更大。治疗上，PHG的治疗是以药物及其他降门静脉压的措施为主。而GAVE应用内镜下激光凝固治疗效果好。

　　2.其他 必须排除诸如幽门螺杆菌(Hp)相关性胃炎、酒精性胃炎、胃黏膜糜烂、药物相关性胃炎、胆汁性胃炎、胃血管发育不良等，上述情况既无GAVE所特有西瓜皮样内镜特点又无其特有的组织病理学诊断依据，容易鉴别。

　　由于长期消化道失血，患者均有严重的缺铁性贫血，血红蛋白低于70g/L者相当多见。

　　由于本病病因迄今未明，预防相关疾病而可能引发GAVE(如：门静脉高压症、胃黏膜脱垂、萎缩性胃炎、高血压等)。

　　(一)治疗

　　1.药物治疗 贫血者需要补充铁剂，严重者需输血。胃黏膜保护剂、H2受体拮抗药及质子泵抑制剂均对由GAVE引起的出血无效。也有用类固醇治疗取得疗效者。其他雌激素——孕激素、降钙素和盐酸赛庚啶等药物治疗疗效不肯定。1例合并因丙型肝炎肝硬化的GAVE病人，初次用α-干扰素治疗后获得明显改善。作者认为干扰素直接对丙型肝炎病毒起作用，从而改善了肝功能或对与GAVE有关的周围血管纤维透明样变有抗纤维化作用。

　　2.内镜治疗 值得推荐的方法有热探头、激光、氩血浆凝固治疗，经胃镜治疗技术为GAVE的非手术治疗开辟了新的途径，可作为GAVE的首选治疗措施，对于伴有多种疾病的高龄患者特别可取。

　　(1)热探头凝固法：此法于1978年首先由美国Robert等研制成功并试用于临床。操作方法：内镜检查发现病灶后，调试热探头凝固装置，体外试验温度及注水系统均正常后，将探头经内镜活检孔道送入与病变区黏膜接触，在直视下沿红色条纹走行向其远端移动，逐一对红色条纹进行热凝处理。对有出血者热探头对准血灶，注水冲洗病变表面的血凝块。然后将热探头轻压于出血灶，并行热凝固。病变组织颜色变苍白后，注水使探头冷却并与凝固组织分离。如仍有出血，可反复几次，直到出血停止。有报告热探头治疗2～7次后病变全部消除，随访8～30个月，未见病变复发和继续出血。热探头凝固操作方法简单，疗效确实、安全。

　　(2)激光治疗：通常应用Nd：YAG激光，选择功率45～90W，脉冲0.5～1.0s，使光能密度达100J/cm2在直视下沿红色条纹走行向其远端移动，逐一对红色条纹进行照射。至病灶变为灰白色或黄白色为止。有报告13例GAVE，用激光治疗1～6次后病变消除或显著减轻。

　　(3)氩血浆凝固治疗：氩血浆凝固(argon plasma coagulation，APC)是一种无接触电凝的新方法，能量通过电离的氩气传导到组织，对于血管畸形病变有较好疗效，因而适宜本病的治疗(图4)，疗效同激光治疗。1组6例GAVE用APC治疗，5例1～3次见效，1例用APC治疗5次仍持续出血改其他治疗方法。宣武医院个例经验，止血疗效好，但由于病变范围广，往往需多次治疗，且容易复发出血。

　　3.手术治疗 外科胃窦切除是最有效的手段。初始阶段大部分患者行手术治疗。长期随访无1例症状复发，无需补铁治疗或输血。胃镜复查亦未见残胃异常或病变再现。

　　(二)预后

　　初始阶段大部分患者行手术治疗。长期随访无1例症状复发，无需补铁治疗或输血。胃镜复查亦未见残胃异常或病变再现。